نوزادانی سالم از مادرانی با ناسازگاری RH

در این مقاله خانواده ای معرفی می شود که سابقه ده زایمان دارد نوزادان اول تا پنجم آنها با زردی فوت کرده اند بچه های ششم و هفتم تعویض خون داشته اند نوزادان هشتم، نهم و دهم احتیاج به تعویض نداشته اند پدر A+ و مادر B- هستند. اطفال آنها همگی Rh+ و کومبس غیر مستقیم در مادر مثبت است به مادر رگام تزریق نشده است پدر و مادر از نظر تالاسمی هتروزیگوت هستند.
۱۵% سفید پوستان و ۷% سیاه پوستان و ۱% چینی ها فاقد آنتی ژن D هستند و آنان را Rh- می گویند. (d/d) در نتیجه بیماری هولیتیک در نژاد سفید سه مرتبه بیش از نژآد سیاه وجود دارد در صورتی که خانمی Rh- باشد و اشتباهاً به او خون Rh+ انتقال داده شود و یا بیش از یک سی سی خون جنین Rh+ به جریان خون او راه می یابد دچار سقط جنین می گردد و یا در این مادر ایجاد حساسیت و آنتی بادی بر علیه نوزادان Rh+ بعدی تولید می شود.
در مواردی که حساسیت وجود دارد مقدار بسیار کم آنتی ژن می تواند باعث تحریک و بالا بردن تیتر آنتی بادی گردد.
ابتدا تیتر آنتی بادی ۱۱۵ گاما گلوبین (IgM) و پس از آن آنتی بادی (IgG)VS بالا می رود.
IgG می تواند از راه جفت گذشته و باعث آگلوتینه کردن گلبولهای قرمز گردد و بدین وسیله آنمی همولیتیک پدید آید.
۱) آنمی همولیتیک به ندرت در آبستنی اول دیده می شود چون انتقال گلبول قرمز Rh+ جنین به مادر Rh- در موقع تولد انجام گرفته و زمان کافی برای حساس شدن مادر و ایجاد آنتی بادی و انتقال آن به جنین وجود ندارد.
۲) ۵۵% پدرهای Rh+ هتروزیگوت اند (D/d) و ممکن است نوزاد آنها Rh- باشد و شانس حساس شدن مادر را کم می کند.
۳) خانواده هایی که تعداد فرزند کمی دارند شانس حساس شدن مادر کمتر است.
۴) قدرت ساختن آنتی بادی مادران Rh- متفاوت است معهذا در بعضی موارد با وجود تحریک آنتی ژن مقدار کمی آنتی بادی تولید می کنند بنابراین شانس حساس شدن مادران Rh- به طور کلی کم است با توجه به شناخت آنتی بادی در مقابل آنتی ژن D در کمتر از ۱۰% افراد که مورد مطالعه بوده اند پس از پنج بار آبستنی و یا زیادتر فقط ۵% نوزادان آن بیماری همولیتیک را نشان داده اند.
بعضی مادران Rh- بساده گی در اولین آبستنی حساس می شوند و بعضی دیگر با داشتن چندین نوزاد Rh+ آنتی بادی ندارند . مادری که شوهرش از نظر Rh هتروزیگوت است با داشتن نوزاد Rh- حساس نمی شود.
وقتی که مادر و جنین ناسازگاری B و A دارند مادر تا حدی در مقابل حساس شدن در امان است چون گلبول های Rh+ نوزاد که وارد جریان خون مادر می شود با آنتی A و یا آنتی B مادر که IgG و از جفت عبور نمی کند از بین می رود ولی وقتی مادر حساس شد نوزاد بیماری همولیتیک را نشان میدهد. در بعضی خانواده های بیماری شدید است و در آبستنی های بعدی هم شدت بیشتری نشان می دهد.
احتمال این که اولین نوزاد مبتلا پس از حساس شدن مادر جزو آخرین آبستنی مادر باشد در این گونه موارد لازم است در صورتی امکان، از حساس شدن مادر جلوگیری نمود بدین منظور برای پیشگیری از تزریق یک میلی آنتی D گاماگلبولین (۳۰۰ ug) ۷۲ ساعت اول بعد از سقط و یا زایمان نوزاد Rh+ در صورت منفی بودن کومبس مادر استفاده می شود این مقدار رگام چنانچه ده سی سی خون جنین وارد جریان خون مادر شده باشد کفایت می کند در مواردی که حدس زده شود که خون بیشتری از جنین وارد جریان خون مادر شده باشد مقدار بیشتری آنتی گاماگلوبین لازم است.
● شرح حال :
ر – م پدر ۳۷ ساله، شغل : کارگر خانه کالباس سازی ساکن یکی از روستا ها شهرستان نجف آباد اصفهان سواد ندارد، که مبتلا به هتروزیگوت تالاسمی است.
مادر ن – م ۳۴ ساله خانه دار، که مبتلا به هتروزیگوت تالاسمی است.
بچه اول خانواده در ۷ ماهگی آبستنی در منزل مرده متولد شده است. بچه دوم در ۷ ماهگی آبستنی در منزل متولد شده بعد از یکی دو ساعت فوت کرده است که بنا به گفته مادر زرد بوده است. بچه سوم در ۷ ماهگی آبستنی متولد شده است در یکی دو ساعت اول حیات فوت کرده است. بنا به اظهار مادر زرد بوده است.
بچه چهارم در ۷ ماهگی آبستنی به دنیا آمده از روز دوم حیات در او زردی ظاهر شده و در روز چهارم تولید فوت کرده است.
بچه پنجم در ۹ ماهگی در تاریخ ۱۷/۴/۵۳ در بیمارستان متولد شده از روز سوم حیات زردی پدید آمده و در روز ششم تولد فوت کرده است.
بچه ششم پسر فول ترم در بیمارستان متولد شده و در روز چهارم حیات به علت پیدایش زردی در او تعویض خون انجام گرفته است پرونده و مقدار بیلی روبین او در دست نیست.
د رتاریخ ۲۲/۸/۵۶ کودک با هماتوکریت ۸ و هموگلوبین ۳ گروه خونی B+ و علائم کلینیکی انتقال خون انجام گرفته و در سن سه سالگی در منزل فوت کرده است.
بچه هفتم پسر فول ترم در منزل متولد و در روز دوم تولد زرد شده و در روز چهارم تولد به بیمارستان انتقال یافته و در تاریخ ۲۳/۱۱/۵۷ و ۲۴/۱۱/۵۷ تعویض خون انجام گرفته است آزمایش خون قبل از تعویض
۱) بیلی روبین ۲۲ میلی گرم درصد
۲) مستقیم ۸/۲
۳) غیر مستقیم ۲/۲۹
۴) هموگلوبین ۱۷
۵) هماتوکریت ۵۷%
۶) گروه خونی B+
۷) کومز مستقیم مثبت
۸) پروتئین سرم ۴/۴ گرم درصد
۹) کشت خون قبل از تعویض آلودگی با دیفتروئید نشان داده است و فعلاً مختصر تأخیر حرکتی و رفتاری دارد .
بچه هشتم دختر در ۹ ماهگی آبستنی متولد شده است در روز سوم و چهارم تولد زرد شده است تعویض خون انجام نگرفته، گروه خونی B+ A در سن دو سالگی فوت کرده است.
بچه نهم دختر در ۹ ماهگی آبستنی متولد شده زرد نشده در دو سالگی بعلت کم خونی آزمایش خون انجام گرفته
● نتیجه :
مبتلا به تالاسمی بوده به مرکز اورژانس جهت تزریق خون معرفی شده در سن ½ ۳ سالگی فوت کرده است.
زایمان بچه دهم که دختری است ۲ ساله در منزل انجام گردیده زرد نبوده و تا تاریخ آزمایش خون مسئله نداشته جهت تکمیل پرونده آزمایش خون انجام نتیجه که مبتلا به تالاسمی و به اورژانس جهت پیگیری و تزریق خون معرفی شد
● بحث
در ناسازگاری Rh انتظار می رود با حساس شدن مادر شدت بیماری در نوزادان بعدی بیشتر باشد در شرح حالی که مطرح شد پدر A+ مادر B- نوزاد ششم تا دهم Rh+ که بیانگر این است که پدر از نظر Rh هموزیگوت بوده آزمایش کومبس در بچه هفتم مثبت بوده و برای او تعویض خون انجام شده است. سابقه تزریق رگام نداشته و از بچه هشتم برخلاف انتظار شدت زردی کم و نوزاد نهم و دهم سالم متولد شده اند.
پدر و مادر از نظر تالاسمی هتروزیگوت و به نظر نمی رسد که این بیماری اثری بر روی Rh داشته باشد. لذا با توجه به این که هنوز مکانیسم وضع موجود روشن نشده و تنها در یکی از کتابهای هماتولوژی اطفال (۲) به چنین موردی بدون ذکر علت اشاره گردیده و این که این گونه بیماران در سطح دنیا بسیار نادر هستند مورد فوق معرفی تا شاید بوسیله همکاران دانشمند مورد تحقیق و مکانیسم آن روشن گردد.

References:
۱- Nelson textbook of pediatrics Richarde Behrman , M.D Victore. Vaughan. III, M.K ۱۹۸۳ P. ۳۸۴
۲- Mollison, PL. Blood transfusion in clinical medicine ۴th. Edition , P. ۶۵۳.

منبع : پزشک آن لاین