بیماری کوشینگ

اتيولوژى

اتيولوژى آدنوماهاى هيپوفيزى مسئول ۷۰% موارد سندرم کوشينگ با علت اندوژن هستند. علل ديگر هيپرکورتيزولي، هيپرکورتيزولى اياتروژنيک، توليد نابه‌جاى ACTH توسط تومورها، آدنوما، کارسينوما و هيپرپلازى آدنوم هستند.

علائم بالينى

علائم بالينى علائم تيپيک شامل پوست نازک و شکننده، چاقى مرکزي، هيپرتانسيون، صورت ماه‌گونه برافروخته، استرياهاى ارغوانى‌رنگ، عدم تحمل گلوکز، استئوپورز، ضعف عضلات پروگزيمال، هيپوگناديسم، آکنه، هيرسوتيسم و اختلالات روانى (افسردگي، مانيا و سايکوز) است.

تشخيص

تشخيص افزايش کورتيزول آزاد ادرار ۲۴ ساعته و عدم سرکوب کورتيزول پلاسما پس ازتست مهارى با ۱mg دگازمتازون شبانه را مى‌توان در غربالگرى بيماران مبتلا به هيپرکورتيزولى استفاده کرد. مى‌توان از اندازه‌گيرى ACTH، تست ديناميک و نمونه‌بردارى سينوس پتروزال تحتانى براى تعيين محل بيمارى استفاده کرد. وقتى روش‌هاى بيوشيميائى منشاء هيپوفيزى کوشينگ را تأييد کند بايد MRI هيپوفيز انجام گيرد.

درمان

رزکسيون ترانس اسفنوئيدال درمان اوليه بيمارى کوشينگ است و در اکثر بيماران مبتلا به ميکروآدنوما موفقيت‌آميز است. ممکن است براى سرکوب ترشح کورتيزول به جراحى مکرر يا پرتوتابى هيپوفيز و مهارکننده‌هاى ساخت استروئيد (کتوکونازول، متى‌راپون (metyrapone)، ميتوتال (Mitotane) نياز گردد. در نهايت ممکن است نياز به آدرنالکتومى دو طرفه باشد. در اين صورت جايگزينين دائمى گلوکوکورتيکوئيد و مينرالوکورتيکوئيد لازم مى‌شود و فرد مستعد سندرم نلسون مى‌گردد (بزرگى آدنوماى هيپوفيزى).