شنبه, ۱۵ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 4 May, 2024
مجله ویستا

تومورهای مردانه‌کننده و زنانه‌کنندهٔ آدرنال


هيپرپلازى مادرزادى آدرنال شايع‌ترين علت مردانه‌شدن است. علل ديگر شامل تجويز خارجى آندروژن، تومورهاى تخمدان، تومورهاى بيضه‌اي، اختلال کارکرد تخمدان، سندرم کوشينگ، و کارسينون قشر آدرنال هستند.
هيپرپلازى آدرنال مردانه‌‌کنندهٔ مادرزادى معمولاً در اثر نقص آنزيمى ايجاد مى‌شود که براى سنتز کورتيزول و مينرالوکورتيکوئيدها ضرورى است.
سه الگوى عمدهٔ هيپرپلازى آدرنال مردانه‌کنندهٔ مادرزادى عبارت از مردانگى (ويريليزم) ساده، مردانگى با دفع سديم کليوي، و مردانگى با پرفشارى خون هستند. نقص آنزيم ۲۱-هيدروکسيلاز منجر به نقص سنتز ۲۱-هيدروکسى کورتيکوستروئيدها و انباشته‌شدن ۱۷-هيدروکسى پروژسترون مى‌شود. مهار سنتز هيدروکورتيزون منجر به افزايش بازخوردى ACTH مى‌شود که به‌ نوبهٔ خود به افزايش توليد آندروژن‌ها مى‌انجامد.
نقص نسبى در آنزيم ۲۱-هيدروکسيلاز اين امکان را فراهم مى‌کند که توليد مينرالوکورتيکوئيدها تا حدى مهار شود؛ اين امر باعث مردانگى (ويريليزم) ساده مى‌شود. نقص شديد ۲۱-هيدروکسيلاز سنتز آلدوسترون را مختل مى‌کند؛ اين مسئله باعث مردانگى همراه با از دست‌دادن سديم مى‌شود. مردانگى همراه با فشارخون در اثر ۱۱-هيدروکسيلاسيون ناقص ايجاد مى‌شود که منجر به افزايش داُکسى کورتيکوسترون مى‌گردد.
هيپرپلازى مادرزادى آدرنال با تجويز هيدروکورتيزون - محصول نهائى مسير سنتزى مهارشده - درمان مى‌شود. ACTH سرکوب و سطح آندروژن پائين آورده مى‌شود.
مردانه‌شدن هم‌چنين مى‌تواند در اثر تومورهاى آدرنالى که بيش از حد آندروژن ترشح مى‌کنند ايجاد شود. اين بيماران مسن‌تر هستند، معمولاً نمک از دست نمى‌دهند، افزايش ACTH ندارند، و به درمان با هيدروکورتيزون پاسخ نمى‌دهند. اين تومورهاى آدرنال در بسيارى از موارد بزرگ و قابل لمس هستند.
براى افتراق‌دادن بين هيپرپلازى آدرنال مردانه‌کنندهٔ مادرزادى و کارسينوم آدرنال مردانه‌کننده، مى‌توان از تست‌هاى تحريک ACTH و مهار دگزامتازون استفاده کرد. کارسينوم‌هاى آدرنال مردانه‌کننده به تحريک ACTH يا مهار دگزامتازون پاسخ نمى‌دهند. CT و MRI نيز در نشان‌دادن تودهٔ آدرنال يکطرفه يا هيپرپلازى دوطرفه مفيد هستند.
درمان کارسينون آدرنال مردانه‌کننده برداشتن آن است.
زنانه‌شدن (feminization) اغلب در اثر کارسينوم قشرى آدرنال رخ مى‌دهد. تشخيص براساس يافتن افزايش استروژن‌هاى ادرار يا پلاسما قرار دارد. تومورهاى تخمدان، زنانه‌شدن بيضه‌اي، و تجويز استروژن برون‌زاد بايد رد شوند.
درمان قطعى با برداشتن کارسينوم امکان‌پذير است. پيش‌آگهى خوب است.


همچنین مشاهده کنید