پره تیبیال اپیدرمولیز بولوز: گزارش دو مورد

پره تیبیال اپیدمولیز بولوز نوع نادری از اپیدرمولیز بولوز ارثی است که با تاخیر پیدایش ضایعات و انتشار آنها مشخص می شود.
در اینجا، زنی ۳۵ ساله و مردی ۲۱ ساله معرفی می شوند که دچار خارش، ضایعات شبیه به پروریگوندولر یا لیکنیفیه، اسکار متمایل به رنگ بنفش، میلیا، دیستروفی ناخن و در یک مورد ضایعات آلبوپاپولوئید در تنه بودند که برای اولین بار در سنین ۳ تا ۹ سالگی بروز کرده بود. یافته های آسیب شناسی شامل تاول زیر لایه اپیدرم همراه با تشکیل کیست های میلیا و ارتشاح خفیف سلول های التهابی بود.
این بیماران مبتلا به شکل غیر معمول اپیدرمولیز بولوز دیستروفیک هستند که به آسانی تشخیص داده نمی شود و از نظر بالینی شبیه برخی از بیماری های پوستی اکتسابی است.

رضا یعقوبی
نیلوفر سینا
نپتون عمادمستوفی
رعنا رفیعی

منبع : پایگاه اطلاعات علمی