سندرم بودکیاری

سندرم بودکيارى بيمارى نادرى است که از انسداد وريدهاى خروجى از کبد ناشى مى‌شود. علت اصلى در اکثر موارد ترومبوز خودبه‌خودى وريدهاى کبدى است که غالباً با پلى‌سيتمى حقيقى يا سابقهٔ مصرف قرص‌هاى ضدباردارى خوراکى نيز همراه است. بعضى از بيماران با استنوز غشائى ايديوپاتيک در وريد اجوف تحتاني، در فاصلهٔ بين وريدهاى کبدى و دهليز راست مراجعه مى‌کنند، که معمولاً با ترومبوز يکى يا هر دو وريد کبدى همراه است. اکثر مبتلايان به اين ضايعه HbsAg مثبت هستند و بسيارى از آنها بدخيمى دارند (نظير کارسينوم سلول کبدي). ابتدا تصور مى‌شد که اين ضايعات مادرزادى هستند، ولى امروزه مشخص شده که اين ضايعات از تنگى‌ ناشى از ترومبوز و تشکيل اسکار ناشى مى‌شوند.

انسداد بعد از کبد (بعد از سينوزوئيدها) فشار سينوزوئيدها را بالا مى‌برد و نهايتاً باعث پرفشارى وريد پورت مى‌شود. از آنجا که پارانشيم کبد به نسبت باعث فيبروز بسيار کمى دارد، فيلتراسيون به خارج از سينوزوئيدها و ميزان لنف کبدى به‌شدت افزايش پيدا مى‌کند و به يک آسيت واضح منجر مى‌شود.

علائم معمولاً در ابتدا خفيف و عمومى هستند شامل: درد شکمى مبهم در ربع فوقانى راست، نفخ بعد از غذا و بى‌اشتهائي. پس از چند هفته يا چند ماه، تصوير بالينى واضح‌ترى شامل آسيت باليني، هپاتومگالي، و نارسائى کبد بروز مى‌کند. در اين مرحله معمولاً AST به‌شدت افزايش مى‌يابد، بيلى‌روبين سرم افزايش مختصرى پيدا مى‌کند، و ميزان آلکالن فسفاتاز سرم نيز از طيف طبيعى خارج مى‌شود.

تشخيص بالينى بايد با ونوگرافى تائيد شود. در ونوگرافى معمولاً انسداد وريدهاى کبدى و شکل نوک منقارى در دهانهٔ آنها ديده مى‌شود. براى آنکه ثابت شود که وريد اجوف تحتانى باز است، بايد به‌طور کامل با مادهٔ حاجب پر شود.

انسداد وريد اجوف تحتانى ناشى از ترومبوز يا فشار کبد، به يک شانت مزوآتريال با استفاده از يک قطعهٔ پروتز عروقى نياز دارد. در بيمارانى‌که دچار انسداد غشائى وريد اجوف هستند بروز کارسينوم سلول کبدى شايع است. نتايج پس از عمل جراحى در بيمارانى که دچار نئوپلاسم‌هاى بدخيم نباشند بسيار عالى است.

پيوند کبد براى بيمارانى توصيه مى‌شود که يا به‌دليل سيروز و يا به‌صورت يک سندرم حاد دچار نارسائى پيشرفتهٔ کبدى مى‌شوند. نتايج عالى هستند و خطر بروز بعدى کارسينوم سلول کبدى نيز وجود ندارد.