تومورهای هیپوفیز

اصول تشخيصى

- کم‌کارى غده هيپوفيز: کاهش ترشح يک يا چند عدد از هورمون‌هاى محرک ترشح، از هيپوفيز.

- سندرم افزايش ترشح هيپوفيز: آکرومگالى و ژيگانتيسم، بيمارى کوشينگ، آمنوره، گالاکتوره

- نقايص بينائي: به‌صورت تيپيک همى‌آنوپى‌هاى دوطرفهٔ تمپورال رخ مى‌دهد.

- نقايص بينائي: به‌صورت تيپيک همى‌آنوپى‌هاى دوطرفهٔ تمپورال رخ مى‌دهد.

- گسترش به ناحيهٔ بالاى زين‌ترکى که توسط MRI مشخص مى‌شود.

آدنوم‌هاى هيپوفيز برحسب اندازهٔ آنها به ميکرودآدنوم‌ها که کمتر از يک سانتى‌متر قطر دارند و ماکروآدنوم‌ها با قطر بالاى يک سانتى‌متر تقسيم‌بندى مى‌شوند.

علائم بالينى

آدنوم‌هاى فعال از لحاظ اندوکرين سندرم‌هاى مشخصى را ايجاد مى‌کنند و تومورهاى بزرگتر ممکن است سبب تابلوئى مخلوط از افزايش ترشح هورمونى و کم‌کارى هيپوفيز گردند. از آنجائى‌‌که ترشح تومور ممکن است متناسب با اندازه آن نباشد، آدنوم‌هاى فعال از لحاظ اندوکين توسط اندازه‌گيرى‌هاى هورمونى و تائيد راديولوژيک که عمدتاً با MRI مى‌باشد، تشخيص داده مى‌شوند. اختلالات اندوکرينى در آدنوم‌هائى که هورمون ترشح نمى‌کنند ناشى از کم‌کارى هيپوفيز مى‌باشد. هورمون‌هاى LH, FSH, GH در مراحل اوليه متأثر مى‌شوند و TSH و ACTH در مراحل ديررس افت خواهند کرد. گاهى اوقات آدنوم‌هاى هيپوفيزى ممکن است قبل از تأثير گذاشتن مستقيم روى ساختمان‌هاى بالاى زين‌ترکى به‌خارج زين‌ترکى گسترش يافته و سبب ايجاد توده‌هاى داخل جمجمه‌اى و بزرگ گردند ولى‌ به‌طور تيپيک اولين تظاهر اين تومورها اختلال بينائى است که ناشى از گسترش رو به بالاى تومور و فشار بر عصب و کياسماى بينائى مى‌باشد. در ۹۰% بيماران با درگيرى بينائي، اين درگيرى به‌صورت گونه‌اى از بال تمپورال همى‌آنوپى مى‌باشد که در واقع گرفتارى در ميدان‌هاى تمپورال هر دو چشم است.

هيپرپرولاکتينمى شايع‌ترين علت آمنوره - گالاکتوره است و اغلب خانم‌هاى جوان با اين تابلوى بالينى داراى ميکروآدنومى هستند که پرولاکتين ترشح مى‌کند. آدنوم‌هاى هيپوفيز در مردان شيوع کمترى دارد ولى مى‌تواند سبب ناتوانى جنسى و کاهش ميل جنسى شوند.

تشخيص‌هاى افتراقى

MRI امروزه با مقاطع کورونال و ساژيتال خود مى‌تواند تقريباً تمام تومورهاى داخل زين ترکى حتى کوچکترين آنها که کمتر از ۲ ميلى‌متر قطر دارند را نشان دهد و همين‌طور گسترش تومور به خارج زين‌ ترکى را هم مشخص مى‌سازد. بقيهٔ توده‌ها از جمله کرانيوفارژوم‌ها و آنوريسم‌هاى بزرگ هم مى‌توانند مشابه آدنوم‌هاى غيرفعال از لحاظ هورمونى باشند ولى MRI قادر به افتراق اين موارد از يکديگر مى‌باشد. هيپرپرولاکتينمى مى‌تواند ناشى از داروهاى خاصى باشد (مثل فنوتيازين‌ها) و يا اينکه شامل اختلالات اندوکين ديگر مثل هيپوتيروئيدى هم باشد.

درمان

ميکروآدنوم‌هاى ترشح‌کنندهٔ پرولاکتين بايد توسط جراحى ميکروسکوپى از طريق استخوان اسفنوئيد خارج گردند، تنها مواردى‌که خيلى بزرگ باشند احتياج به کرانيوتومى دارند. براى بيمارانى که داراى ميکروآدنوم هستند و تمايل به حامله‌شدن دارند، جراحى ميکروسکوپى از راه اسفنوئيد نتايج بسيار خوبى داشته است. درمان غيرجراحي، شامل تجويز نامحدود بروموکريپتين به‌همراه روش‌هاى جلوگيرى از باردارى و پيشگيرى دقيق و منظم مى‌باشد.

درمان اوليهٔ آکرومگالى و بيمارى کوشينگ، جراحى از طريق اسفنوئيد مى‌باشد و رادياسيون براى تومورهائى که به‌طور کامل قابل خارج‌ساختن نمى‌باشند، به‌کار مى‌رود.