سه شنبه, ۲۸ فروردین, ۱۴۰۳ / 16 April, 2024
مجله ویستا

تومورهای تیموس و میاستنی گراو


غدهٔ تيموس منشاء بسيارى از نئوپلاسم‌ها نظير تيوم‌ها، لنفوم‌ها، گرانولوم‌هاى هوچکين و ساير نئوپلاسم‌هاى کمتر شايع مى‌باشد. افتراق تيموما (که شايع‌ترين آنها است) از لنفوما، حتى با تهيه بيوپسى کافى ممکن است مشکل باشد. حدود %۳۰ از مبتلايان به تيموما، مياستنى گراو هم دارند و حدود ۱۵% از بيماران مياستنى گراو دچار تيموما مى‌شوند.
به‌دليل بالا بودن شيوع بيمارى‌هاى تيموس در مياستنى گراو، بهبود بيمارى بعد از تيمکتومي، همراهى با ساير اختلالات اتوايمون، و وجود آنتى‌بادى عليه رسپتور استيل‌کولين در سرم ۹۰% از بيماران، به‌نظر مى‌رسد که مياستنى گراو نتيجهٔ فرآيندهاى خودايمنى است. حدود ۸۵% از مبتلايان به مياستنى گراو دچار ناهنجارى‌هاى تيموس هستند که شامل تشکيل مرکز ژرمينال (۷۰%) و تيموم (۱۵%) مى‌باشد.
تيوم‌ها را مى‌توان برحسب نوع سلول غالب به انواع لنفوسيتى (۲۵%)، اپى‌تليال (۴۵%) و لنفواپى‌تليال (۳۰%) تقسيم کرد. تومورهاى سلول دوکى که گاهى اوقات با آپلازى سلول‌هاى قرمز خون همراه هستند، جزء گروه‌ تومورهاى اپى‌تليال قرار مى‌گيرند. مياستنى گراو ممکن است در تومورهاى هر نوع سلول ديده شود ولى در نوع لنفوسيتى شايع‌تر است.
وجود سرطان را نمى‌توان با بررسى بافت‌شناسى تومور تائيد يا رد کرد. معتبرترين فاکتور تعيين‌کننده در سرطان وسعت گسترش موضعى آن است. ضايعات به‌ترتيب زير طبقه‌بندى مى‌شوند: مرحلهٔ I، تومور محدود به کپسول غده؛ مرحلهٔ II، انتشار تومور به خارج کپسول به درون چربى اطراف غده ولى بدون تهاجم به ارگان‌هاى مجاور؛ و مرحلهٔ III، انتشار تومور به خارج از کپسول و همراه با تهاجم به ارگان‌هاى مجاور. پنجاه درصد از تومورهاى مرحلهٔ III با ضايعات متاستاتيک بر روى پلور همراه هستند. متاستاز تيموم به غدد لنفاوى به‌قدرى نادر است که در صورت وجود چنين يافته‌اي، تشخيص‌هاى ديگرى مطرح مى‌شوند.
  يافته‌هاى بالينى
پنجاه درصد از تيموم‌ها براى اولين‌بار در يک بيمار بدون علامت در يک عکس راديوگرافى از قفسه سينه که به‌منظور ديگرى انجام شده است، يافت مى‌شوند. بيماران علامت‌دار ممکن است با درد قفسه سينه، دسيفاژي، مياستنى‌گراو، تنگى‌نفس يا سندروم وريد اجوف فوقانى مراجعه کنند.
علاوه بر راديوگرافى از قفسه‌ سينه، CTاسکن نيز به تشخيص موارد مشکوک و ارزيابى وسعت ضايعه کمک مى‌کند. مى‌توان يک باريوم ازوفاگوگرام انجام داد و در موارد انتخابى بايد برونکوسکوپى و آنژيوگرافى وريدى نيز انجام شود.
مياستنى‌گراو را مى‌توان با خستگى‌پذيرى بيمار و کاهش پيش‌روندهٔ انقباض عضلانى در پاسخ به تحريکات مکرر عصب حرکتى و بهبود بيمارى پس از درمان با ادروفونيوم (تنسيلون) - که يک داروى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر است - تشخيص داد.
  درمان
درمان انتخابى براى تيموم، تيمکتومى کامل است. اين عمل معمولاً از طريق يک استرنوتومى مديان انجام مى‌شود. در تومورهاى مرحلهٔ III، در صورتى‌که بتوان آنها را بدون آسيب‌رساندن به اعضاء حياتى برداشت، رزکسيون بايد دقيق و در عين حال وسيع باشد. پرتودرمانى پس از جراحى نيز در ضايعات مرحلهٔ II و III توصيه مى‌شود.
داروى آنتى‌کولين‌استراز (نظير بروميد نئوستيگمين) به‌عنوان درماناوليه براى بيماران مياستنى‌گراو تجويز مى‌شوند. در موارد انتخابى مى‌توان از کورتيکواستروئيدها استفاده کرد، ولى شيوع بالاى عوارض جانبى در اين داروها، مصرف آنها را محدود مى‌کند. امروزه، تيمکتومى براى تمام مبتلايان به مياستنى‌گراو توصيه مى‌شود، حال چه تيموما نيز به‌همراه آن باشد يا نباشد. با انجام تيمکتومي، بيمارى بهبود مى‌يابد و در بيمارانى که نئوپلاسم ندارند از بروز بعدى تيموم جلوگيرى مى‌شود.
  پيش‌آگهى
ميزان عوارض و مرگ و مير ناشى از تيمکتومى پائين است مگر آنکه تومور وسيع باشد. امروزه مراقبت تنفسى از مبتلايان به مياستنى‌گراو، بلافاصله پس از جراحي، به‌دليل در دسترس‌بودن داروهاى آنتى‌کولين‌استراز، با مشکلات زيادى روبرو نيست.
مرحله و نوع بافت‌شناسى تومور مهم‌ترين عوامل تعيين‌کنندهٔ ميزان بقاء پس از تيمکتومى هستند. ميزان بقاء ده ساله در بيمارانى که تومورهاى غيرمهاجم دارند ۶۵% و در آنها که تومور مهاجم دارند ۳۰% است. پيش‌آگهى ضايعات مرحلهٔ دوم با پيش‌آگهى ضايعات مرحلهٔ اول تفاوت چندانى ندارد. ميزان بقاء ده ساله در تومورهاى سلول دوکى و تومورهاى غنى از لنفوسيت ۷۵% و در تومورهاى سلول اپى‌تليال تمايز يافته ۵۰% و در تومورهاى تمايزنيافته صفر است.
پس از تيمکتومى حدود ۷۵% از بيماران مبتلا به مياستنى‌گراو بهبود مى‌يابند و در ۳۰% از مبتلايان بيمارى به کلى خاموش مى‌شود. تيمکتومى در بيماران جوان‌تر فوايد بيشترى از بيماران بالاى ۴۰ سال دارد، ولى در گروه دوم نيز اثرات مطلوبى از خود برجاى مى‌گذارد.


همچنین مشاهده کنید