سندرم ورید اجوف فوقانی

انسداد و ناکاواى فوقانى علائم بالينى واضحى ايجاد مى‌کند. تومورهاى بدخيم علت ۹۰-۸۰% از موارد را تشکيل مى‌دهند؛ سرطان ريه در حدود ۹۰% از موارد ديده مى‌شود. ميزان بروز سندرم وريد اجوف فوقانى در مبتلايان به سرطان ريه چيزى حدود ۳ تا ۵% است. نسبت ابتلاء مردان به زنان ۵ به ۱ است. ساير تومورهاى اوليهٔ مدياستن که ممکن است باعث انسداد وريد اجوف فوقانى شوند عبارتند از: تيموما، بيمارى هوچکين و لنفوسارکوما. تومورهاى متاستاتيک از پستان يا تيروئيد يا ملانوما نيز گاهى از اوقات باعث انسداد وريد اجوف فوقانى مى‌شوند. تومورهاى خوش‌خيم کمتر ممکن است باعث اين سندرم شوند ولى گواتر ساب‌استرنال، هر نوع تودهٔ بزرگ و خوش‌خيم مدياستن و ميگزدم دهليزى از جمله علل آن محسوب مى‌شوند. بيمارى‌هاى ترومبوتيک چه ايدئوپاتيک و چه همراه با پلى‌سيتمى باشند، عفونت مدياستن يا کاتترهاى طولانى‌مدت از علل ناشايع هستند.

تظاهرات بالينى به شروع ناگهاين بيماري، محل انسداد، کامل يا ناکامل بودن انسداد و وجود مسيرهاى کولترال بستگى دارند. فشار وريدى اندازه‌گيرى شده در بازوها يا سراز ۲۰۰ تا ۵۰۰ ميلى‌متر آب متغير است و شدت علائم با فشار وريدى ارتباط مستقيم دارد. انسداد حاد و کامل وريد اجوف فوقانى مى‌تواند در عرض چند دقيقه به ادم کشندهٔ مغزى منتهى شود، در حالى‌که يک انسداد پيش‌روندهٔ تدريجى به کولترال‌ها فرصت رشد مى‌دهد و ممکن است علائم آن بسيار خفيف باشند. در صورتى‌که آزيگوس باز باشد، علائم خفيف‌تر خواهد بود. جريان خون آزيگوس که در حالت معمول حدود ۱۱% از کل بازگشت وريدى را تشکيل مى‌دهد مى‌تواند تا ۳۵% از بازگشت وريدى سر، گردن و اندام‌هاى فوقانى را به خود اختصاص دهد. بنابراين، شديدترين موارد زمانى رخ مى‌دهند که انسداد کامل باشد و وريد آزيگوس نيز درگير شده باشد.

يافته‌هاى بالينى

علائم عبارتند از پف‌آلودگى صورت، بازوها و شانه‌ها و تغيير رنگ آبى يا ارغوانى در پوست. علائم سيستم عصبى مرکزى عبارتند از: سردرد، تهوع، گيجي، استفراغ، تارى ديد، خواب‌آلودگي، منگى (stupor) و تشنج. علائم تنفسى عبارتند از: سرفه، خشونت صدا و تنگى‌نفس که غالباً در اثر ادم طناب‌هاى صوتى و يا ناى ايجاد مى‌شود. اين علائم در صورتى‌که بيمار به پشت بخوابد و يا خم شود شدت پيدا مى‌کنند. در موارد طولانى‌مدت ممکن است مرى دچار واريس شود و خونريزى گوارشى ايجاد کند. وريدهاى گردن و اندام‌هاى فوقانى به وضوح متسع مى‌شوند و در موارد طولانى‌مدت بيماري، کانال‌هاى وريدى کولترال واضح در قسمت قدامى قفسه سينه و شکم ايجاد خواهد شد. در مدياستينيت فيبروزان ممکن است شروع علائم تدريجى و بى‌سر و صدا باشد و در ابتدا تنها شامل ادم زودرس صبحگاهى در صورت و دست‌ها شود. گاهى از اوقات، در صورتى‌که محل انسداد بالاتر از وناکاواى فوقانى قرار داشته و فقط وريد بى‌نام مسدود شده باشد علائم و يافته‌ها فقط در يک طرف ديده مى‌شوند. در اين شرايط، علائم خفيف هستند چون وريدهاى ارتباطى در گردن معمولاً بازگشت وريدى طرف درگير را برعهده مى‌گيرند.

تشخيص با اندازه‌گيرى فشار وريدى در اندام فوقانى تائيد مى‌شود؛ در بيمارانى که علائم شديد دارند، فشار وريدى ۳۵۰ ميلى‌متر آب يا بيشتر يافتهٔ شايعى است. مهم‌ترين روش براى مشخص کردن محل و وسعت انسداد ونوگرافى است. در موارد يک‌طرفه بايد ترومبوز کوششى وريد آگزيلارى و انسداد وريد بى‌نام ناشى از کشيدگى يا درهم‌تنيدگى شريان بى‌نام نيز در نظر گرفته شود.

عوارض

در بيمارانى که دچار انسداد نسبى وريد اجوف فوقانى هستند، ترومبوز ممکن است به‌طور ناگهانى علائم خفيف را به اتساع شديد وريدي، ادم سيانوتيک، ادم طناب صوتى و اختلال فعاليت مغزى تبديل کند. خونريزى از واريس‌هاى مرى نادر است مگر در موارد شديد و مزمن.

درمان

انسداد وريد اجوف فوقانى که از سرطان ناشى شود بايد با ديورتيک، محدوديت مصرف مايعات و پرتودرمانى فورى درمان شود. به‌دليل وجود احتمال ترومبوز در موارد بدخيم، تجويز آنتى‌کوآگولان‌ها يا داروهاى فيبرينوليتيک نيز توصيه مى‌شود. شيمى‌درمانى گاه به تنهائى و يا همراه با پرتودرمانى انجام مى‌شود. اکثر موارد انسداد بدخيم وريد اجوف فوقانى با جراحى غيرقابل درمان هستند.

در انسداد خوش‌خيم و ناکامل وريد اجوف فوقاني، برداشتن تودهٔ فشارنده با عمل جراحى ممکن است نتايج عالى به‌همراه داشته باشد. در انسداد کامل، نظير آنچه که در مدياستينيت فيبروزان رخ مى‌دهد، اکثر بيماران بدون درمان نيز به‌تدريج بهبود مى‌يابند.

پيش‌آگهى

در صورت ناکامل بودن انسداد وريد اجوف فوقاني، پرتودرمانى بهترى روش براى درمان محسوب مى‌شود. متوسط مدت بقاء در مبتلايان به انسداد بدخيم وريد اجوف، ناشى از سرطان ريه، ۶ تا ۸ ماه است. ميزان مرگ ناشى از خود عامل ايجادکنندهٔ انسداد وريد اجوف تنها ۱% تا ۲% است.