شنبه, ۱ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 20 April, 2024
مجله ویستا
نشانگان مارفان ـ marfan syndrome
| نشانگان مارفان یك اختلال ارثی نادر كه بافت همبند بدن را درگیر می‌سازد. این اختلال از ابتدای تولد وجود داشته و گاهی در نوزادان قابل تشخیص است. با این حال، علایم آن گاهی تا نوجوانی یا جوانی ظاهر نشده و شدت علایم نیز بسیار متغیر است. شیوع آن در خانم‌ها و آقایان برابر است. |
| ـ علایم شایع: |
| ۱. قامت بلند و بدن لاغر و كشیده (طول اندام‌ها نسبت به تنه نامتناسب است) |
| ۲. انگشتان باریك و بلند (انگشتان عنكبوتی) |
| ۳. شكل غیرطبیعی قفسه سینه |
| ۴. بلندی قوس كام |
| ۵. مفصل دوگانه؛ ضعف یا نرمی مفصل |
| ۶. نارسایی دریچه آئورت؛ شكافت آئورت |
| ۷. پرولاپس یا نارسایی دریچه میترال |
| ۸. جابجایی عدسی چشم، معمولاً به سمت بالا |
| ۹. نزدیك‌بینی |
| ۱۰. جداشدگی شبكیه (ناشایع) |
| ۱۱. گلوكوم (آب سیاه) و یا كاتاراكت (آب مروارید) |
| ۱۲. كبود شدن آسان پوست (ناشایع) |
| ۱۳. خونریزی بیش از حد معمول (ناشایع) |
| ـ علل بیماری: |
| حدوداً در 85% موارد یك اختلال ارثی عامل آن است. ژن معیوب مسؤول این اختلال بر روی كروموزوم 15 قرار دارد. در سایر موارد، این اختلال خودبه‌خود و بدون علت شناخته شده رخ می‌دهد. |
| ـ عوامل افزایش‌دهنده خطر: |
| در مواردی از بیماری كه عامل ارثی واضحی وجود ندارد، سن بالای پدر می‌تواند یك عامل خطرساز باشد. سابقه خانوادگی نشانگان مارفان. |
| ـ پیشگیری: |
| در حال حاضر هیچ روش تشخیصی قبل از تولد در مورد این بیماری وجود ندارد. در صورت مبتلا بودن یكی از والدین، احتمال درگیری هریك از فرزندان 50% خواهد بود. البته با توجه به متغیر بودن شدت علایم این بیماری در بیماران مختلف، شدت علایم در فرزندان مبتلا ممكن است بیشتر یا كمتر از والدین باشد. در صورتی كه دچار این بیماری بوده یا سابقه خانوادگی آن را دارید قبل از ازدواج؛ مشاوره ژنتیك را حتماً مدنظر داشته باشید. |
| ـ عواقب موردانتظار: |
| عوارض قلبی عروقی این بیماری می‌تواند تهدیدكننده حیات باشد. قبل از پیدایش جراحی اصلاحی معمول بیشتر بیماران دچار این بیماری تا قبل از سن 35 سالگی فوت می‌كردند. با مداخله جراحی، بیشتر بیماران طول عمر طبیعی خواهند داشت. |
| ـ عوارض احتمالی: |
| ۱. آندوكاردیت باكتریایی |
| ۲. شكافت آئورت |
| ۳. نارسایی دریچه آئورت یا میترال |
| ۴. جداشدگی شبكیه |
| ـ درمان: |
| ۱. آزمایش تشخیصی خاص برای شناسایی نشانگان مارفان وجود ندارد. اكوكاردیوگرافی برای شناسایی اختلالات دریچه‌ای قلب و معاینه چشم ممكن است انجام شود. عكس ساده مهره‌ها در طی سنین رشد جهت شناسایی اسكولیوز ضروری است. |
| ۲. درمان طبی این بیماری مستلزم یك رویكرد گروهی در قالب مراقبت‌های چشمی، قلبی و ارتوپدی است. معاینه مكرر (حداقل دو بار در سال) در طی سنین رشد با تمركز ویژه بر دستگاه قلبی عروقی و اسكولیوز حایز اهمیت است. |
| ۳. اكوكاردیوگرافی سالیانه در همه بیماران از دوره نوجوانی جهت شناسایی عوارض قلبی پیش از علامتدار شدن آنها، توصیه می‌شود. |
| ۴. معاینه چشم برای همه بیماران توصیه می‌گردد. برای موارد جابجایی عدسی ممكن است جراحی چشم لازم باشد. |
| ۵. اكثر بیماران سرانجام به جراحی اصلاحی قلب نیاز پیدا می‌كنند. |
| ۶. خانم‌های باردار دچار نشانگان مارفان باید به عنوان بیماران پرخطر مورد مراقبت قرار گیرند. |
| ـ داروها: |
| درمان طبی خاصی برای این اختلال وجود ندارد؛ با این حال، به منظور پیشگیری از برخی عوارض داروهایی تجویز می‌شود. هورمون‌های جنسی اغلب قبل از بلوغ برای بیماران تجویز می‌گردد. درمان آنتی‌بیوتیكی ممكن است برای برخی بیماران توصیه گردد. |
| ـ فعالیت: |
| تا آنجا كه علایم بیماری به شما اجازه می‌دهد فعال باشید. افراد دچاراین اختلال به‌احتمال خطر بروز مرگ ناگهانی باید از شركت در ورزش‌های هوازی خودداری كنند. |
| ـ رژیم غذائی: |
| رژیم خاصی نیاز نیست. |
| ـ در این شرایط به پزشك خود مراجعه نمائید: |
| مشاهده علایم نشانگان مارفان در كودك توسط والدین. |
همچنین مشاهده کنید
- تنگی مادرزادی پیلور ـ pyloric stenosis congenital
- سرطان گردن رحم ـ cervical cancer
- پنومونی ویروسی ـ pneumonia viral
- سرطان پوست، سرطان سلول سنگفرشی ـ skin cancer squamous cell
- اسكلرودرمی ـ scleroderma
- پوكی استخوان ـ osteoporosis
- پلی آرتریت گرهی ـ polyarteritis nodosa
- اختلالات سازگاری ـ adjustment disorders
- هیپرپلازی آندومتر ـ endometrial hyperplasia
- شكستگی بینی ـ nose fracture
- افسردگی پس از زایمان ـ postpartum depression
- آفت دهان ـ canker sores
- اكتروپیون ـ ectropion
- بسته شدن مجرای گوش توسط موم گوش ـ earwax blockage
- ناخوشی صبحگاهی در طی بارداری ـ morning sickness during pregnancy
- تاندونیت و تنوسینوویت ـ tendinitis and tenosynovitis
- دیفتری ـ diphtheria
- پسیتاكوز ـ psittacosis
- نشانگان تونل مچ دستی ـ carpal tunnel syndrome
- اسكلروز متعدد (اِم. اِس) ـ multiple sclerosis
نمایندگی زیمنس ایران فروش PLC S71200/300/400/1500 | درایو …
دریافت خدمات پرستاری در منزل
pameranian.com
پیچ و مهره پارس سهند
خرید میز و صندلی اداری
خرید بلیط هواپیما
گیت کنترل تردد
اسرائیل ایران اصفهان ایران و اسرائیل آمریکا استان اصفهان حمله ایران به اسرائیل گشت ارشاد حجاب ارتش جمهوری اسلامی ایران حسین امیرعبداللهیان وعده صادق
وزارت بهداشت سیل طرح نور هواشناسی تهران فراجا قتل فضای مجازی قوه قضاییه سیلاب شهرداری تهران سازمان هواشناسی
دولت ترکیه بنزین قیمت خودرو قیمت طلا بانک مرکزی قیمت دلار خودرو بازار خودرو ایران خودرو حقوق بازنشستگان تورم
تلویزیون سعدی فیلم سینمای ایران احسان علیخانی موسیقی کتاب دفاع مقدس
اینترنت مغز
رژیم صهیونیستی عراق فلسطین غزه جنگ غزه امیرعبداللهیان روسیه سازمان ملل اتحادیه اروپا چین حماس اسراییل
استقلال فوتبال شمس آذر قزوین پرسپولیس باشگاه استقلال کشتی آزاد صنعت نفت آبادان لیگ قهرمانان اروپا رئال مادرید بازی لیگ برتر بارسلونا
هوش مصنوعی گوگل ناسا فناوری سامسونگ تلگرام اپل وزیر ارتباطات عیسی زارع پور
هموفیلی پزشک گیاهان دارویی پیاده روی