پنجشنبه, ۹ فروردین, ۱۴۰۳ / 28 March, 2024
مجله ویستا
فیبروز كیستیك ـ cystic fibrosis
فیبروز كیستیك عبارت است از یك بیماری ارثی غدد تولیدكننده مخاط و سایر غدد برونریز بدن. در اثر این بیماری، راههای هوایی در ریهها دچار انسداد میشوند و لوزالعمده نمیتواند آنزیمهای ضروری برای هضم چربیها را به درون رودهها ترشح كند. |
ـ علایم شایع: |
دوره نوزدادی: مدفوع ضخیم و چسبناك (مكونیوم)، كه ممكن است باعث انسداد روده شود. در مراحل بعدی: خوب وزن نگرفتن بچه علیرغم اشتهایی خوب، مدفوع چرب و بدبو با حجم زیاد. گاهی به علت این كه هوا بهتدریج در قفسه سینه حبس میشود، قفسه سینه كودك ظاهری شبیه بشكه پیدا میكند. سرفه مزمن، بروز مكرر عفونتهای شدید تنفسی كه خلط چسبانكی تولید میكنند كه به سختی با سرفه بیرون میآید. عرقی كه نمك آن زیاد است. بزرگ شدن كبد و طحال. |
ـ علل بیماری: |
عوامل ژنتیكی. بسیاری از مردم حامل ژن فیبروز كیستیك هستند. وجود ژنهای معیوب باعث تولید مخاط غیرطبیعی در دستگاه تنفسی و گوارشی و غدد عرق میشوند. وجود مخاط غیرطبیعی نیز به نوبه خود باعث انسداد مجاری هوایی در ریه و بروز عفونت، و نیز هضم و جذب ناكافی غذا میشود. |
ـ عوامل افزایشدهنده خطر: |
سابقه خانوادگی فیبروز كیستیك. اگر هم مادر و هم پدر از خانوادهای باشند كه فیبروز كیستیك در آن وجود داشته است، شانس بروز بیماری در كودك آنها 1 به 4 است. |
ـ پیشگیری: |
اگر سابقه خانوادگی فیبروز كیستیك دارید، پیش از ازدواج مشاوره ژنتیكی انجام دهید. |
ـ عواقب مورد انتظار: |
این بیماری در حال حاضر علاجناپذیر است و غالباً بیمار در همان بچگی فوت میكند. مراقبت دقیق و درازمدت توسط والدین و تیم پزشكی به كودك كمك میكند تا زندگی تقریباً راحتی داشته باشد. البته كودكانی كه دچار انواع خفیفتر بیماری هستند تا دوران بزرگسالی زنده میمانند، خصوصاً اگر این بیماری زود تشخیص داده شود. میانه طول عمر 28 سال است. محققان ژن مسؤول بیماری فیبروز كیستیك را كشف كردهاند. هماكنون در مورد روشهای نوین پیشگیری و درمان این بیماری كارهای زیادی در حال انجام هستند. |
ـ عوارض احتمالی: |
۱. ذاتالریه |
۲. برونشیت مزمن |
۳. برونشكتازی |
۴. سوءتغذیه |
۵. پولیپ بینی |
۶. افتادگی یا بیرون زدن راست روده از مقعد |
۷. اختلالات آب و الكترولیت، به خصوص در هوای گرم |
ـ درمان: |
۱. بررسیهای آزمایشگاهی برای تجزیه و تحلیل عرق، مدفوع، و مایعات گوارشی برای تأیید تشخیص |
۲. رویكرد تیمی برای كمك به مراقبت از كودك (درمانگر تنفسی، پرستار، متخصص تغذیه، فیریوتراپ، مشاور، مددكار اجتماعی) |
۳. اهداف درمان عبارتند از پیشگیری و درمان نارسایی تنفسی و عوارض ریوی |
۴. تا جایی كه میتوانید اطلاعات خود را در مورد این بیماری بالا ببرید. توجه داشته باشید كه رژیم غذایی، دارو، و تشخیص زودهنگام عفونت بسیار مهم هستند. |
۵. روش تخلیه روزانه مخاط ریهها با تغییر وضعیت بدن و نیز ضربه زدن به قفسه سینه برای تكان دادن و نرم كردن تكههای مخاطی چسبناك، به شما یاد داده خواهد شد. |
۶. هر گاه كودك علایم تنفسی دارد، از دستگاه بخور استفاده كنید. رطوبت به نازك كردن مخاط كمك میكند و بنابراین مخاط راحتتر با سرفه خارج میشود. دستگاه بخور را هر روز تمیز كنید. |
۷. واكسیناسیون كودك خود را به روز نگاه دارید. كودك باید واكسن آنفلوانزا نیز دریافت كند. |
۸. كودك خود را تشویق كنید تا زندگی طبیعی و فعال تا حدی كه میتواند داشته باشد. |
۹. پیوند ریه نیز تدریجاً به جرگه روشهای درمانی پیوسته است. |
ـ داروها: |
۱. آنزیمهای گوارشی |
۲. آنتیبیوتیك برای عفونت تنفسی |
۳. با استفاده از دستگاه ریز قطره ساز آنزیمها بهصورت استنشاقی وارد دستگاه تنفس میشود تا ترشحات ریوی نرم شوند. |
ـ فعالیت: |
تا حدی كه بیماری اجازه میدهد. |
ـ رژیم غذائی: |
كودك شما باید یك رژیم كم چرب با پروتئین كافی دریافت كند. برای دستورالعملهای اختصاصی با یك متخصص تغذیه مشورت كنید. مصرف مكملهای ویتامینی و معدنی نیز ممكن است لازم باشد. كودك خود راتشویق كه مایعات به مقدار بیشتری مصرف كند. این كار باعث میشود مخاط نرم شود. |
ـ در این شرایط به پزشك خود مراجعه نمائید: |
اگر شما شك كردهاید كه كودكتان فیبروز كیستیك دارد. اگر پس از تشخیص این بیماری، فرزندتان دچار تب، سرفهای كه روز به روز بدتر میشود، یا دردهای عضلانی شود. |
همچنین مشاهده کنید
- فولیكولیت قارچی ـ folliculitis fungal
- واژینیت باكتریایی (واژینیتگاردنرلایی؛ واژینیتغیراختصاصی) ـ vaginitis bacterial
- گرانولوم چركی ـ granuloma pyogenic
- سیستیت بینابینی ـ interstitial cystitis
- سكته مغزی ـ stroke
- درد در قسمت پایینی كمر ـ back pain
- غش كردن (سنكوپ) ـ fainting
- بالانیت ـ balanitis
- نشانگان انسداد خروجی قفسه سینه (نشانگان دنده گردنی) ـ thoracic outlet obstruction syndrome
- خار پاشنه پا ـ heel spur
- ترومبوز ورید عمقی ـ thrombosis deep vein
- خودبیمارانگاری ـ hypochondriasis
- دیسپلازی گردن رحم ـ cervical dysplasia
- گزش و نیش حشرات ـ insect bites and stings
- ادم ریه ـ pulmonary edema
- سردرد تنشی یا عروقی ـ headache tension or vascular
- نشانگان تونل مچ دستی ـ carpal tunnel syndrome
- بلفاریت ـ blepharitis
- تونسیلیت ـ tonsillitis
- سوزش سر دل ـ heartburn