جمعه, ۱۰ فروردین, ۱۴۰۳ / 29 March, 2024
مجله ویستا

دیستروفی‌ عضلانی‌ ـ muscular dystrophy


دیستروفی‌ عضلانی‌ تحلیل‌ تدریجی‌ عضلات‌ بدن‌، به‌ ویژه‌ عضلات‌ انتهایی‌ اندام‌ها، لگن‌ و اطراف‌ مفصل‌ ران‌، كه‌ منجر به‌ اختلال‌ پیشرونده‌ در راه‌ رفتن‌ و حركت‌ می‌گردد. این‌ اختلال‌ در جنس‌ مذكر شایع‌تر بوده‌ و معمولاً كودكان‌ 12-5 سال‌ را مبتلا می‌سازد. دیستروفی‌ عضلانی‌ بسته‌ به‌ ژن‌ معیوب‌ انواع‌ مختلفی‌ دارد. این‌ اختلال‌ نواحی‌ مختلفی‌ از بدن‌ نظیر شانه‌ها، ران‌ها یا صورت‌ را درگیر می‌سازد.
ـ علایم‌ شایع‌:
۱. ضعف‌
۲. راه‌ رفتن‌ شبیه‌ اُردك‌
۳. افتادن‌ همراه‌ با دشواری‌ در برخاستن‌
۴. عضلات‌ بزرگتر و قوی‌تر از معمول‌ به‌ نظر می‌رسند ولی‌ در عمل‌ ضعیف‌ترند.
۵. عفونت‌های‌ تنفسی‌ عود كننده‌
۶. پیشرفت‌ ضعیف‌ عضلانی‌تا حدی‌ كه‌ تا سن‌ 12ـ9 سال‌ كودك‌ مجبور به‌ استفاده‌ از صندلی‌ چرخدار می‌شود.
ـ علل‌ بیماری:
دیستروفی‌ عضلانی‌ یك‌ اختلال‌ ارثی‌ و در واقع‌ یك‌ ناهنجاری‌ ژنتیكی‌ است‌. این‌ بیماری‌ توسط‌ خانمی‌ كه‌ حامل‌ ژن‌ معیوب‌ است‌ اما خود بیمار نیست‌، به‌ فرزندان‌ پسر منتقل‌ می‌شود. هنگامی‌ كه‌ یك‌ زن‌ حامل‌ ژن‌ بیماری‌ با یك‌ مرد سالم‌ ازدواج‌ می‌كند، ممكن‌ است‌ نیمی‌ از فرزندان‌ پسر این‌ بیماری‌ را به‌ ارث‌ ببرند.
ـ عوامل‌ افزایش‌ دهنده‌ خطر:
سابقه‌ خانوادگی‌ دیستروفی‌ عضلانی‌
ـ پیشگیری‌:
قبل‌ از تشكیل‌ خانواده‌، انجام‌ مشاوره‌ ژنتیك‌ لازم‌ است‌. در خانم‌های‌ باردار برای‌ تعیین‌ جنس‌ كودك‌ و این‌ كه‌ آیا به‌ این‌ اختلال‌ مبتلا هست‌ یا خیر، آمنیوسنتر باید انجام‌ شود. حاملین‌ بیماری‌ از طریق‌ آزمایش‌های‌ طبی‌ قابل‌ شناسایی‌ هستند زیرا سطح‌ خونی‌ یك‌ آنزیم‌ حاضر در آنها بالاتر از طبیعی‌ است‌. از اضافه‌ وزن‌ باید پیشگیری‌ شود زیرا این‌ عارضه‌ خود بار اضافه‌ای‌ بر عضلات‌ ضعیف‌ شده‌ تحمیل‌ می‌كند.
ـ عواقب‌ مورد انتظار:
این‌ اختلال‌ در حال‌ حاضر غیرقابل‌ علاج‌ محسوب‌ می‌گردد. در برخی‌ انواع‌ آن‌، بیمار به‌ ندرت‌ به‌ سنین‌ بزرگسالی‌ می‌رسند، سایر انواع‌ پیشرفت‌ آهسته‌ای‌ دارند. تحقیقات‌ عملمی‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌های‌ این‌ اختلال‌ ادامه‌ دارد و این‌ نویدبخش‌ كشف‌ درمان‌هایی‌ بهتر و افزایش‌ طول‌ عمر برای‌ این‌ بیماران‌ است‌.
ـ عوارض‌ احتمالی‌:
۱. رخم‌های‌ فشاری‌
۲. جمع‌شدگی‌ عضلات‌
۳. شكستگی‌ها یا آسیب‌های‌ مكرر ناشی‌ از افتادن‌
۴. انحنای‌ ستون‌ فقرات‌ در اثر ضعف‌ عضلات‌ آن‌
۵. پنومونی‌ (ذات‌الریه) در اثر ضعف‌ عضلات‌ قفسه‌ سینه‌ و كاهش‌ پاسخ‌ سرفه‌ نسبت‌ به‌ محرك‌ها
ـ درمان‌:
۱. بررسی‌های‌ تشخیصی‌ ممكن‌ است‌ شامل‌ آزمایش‌ خون‌ برای‌ اندازه‌گیری‌ مربوط‌ به‌ عضلات‌، و نمونه‌برداری‌ عضله‌ (برداشتن‌ مقدار اندكی‌ از بافت‌ یا مایع‌ برای‌ بررسی‌ آزمایشگاهی‌ به‌ منظور كمك‌ به‌ تشخیص‌)
۲. به‌ كودكان‌ باید روش‌های‌ تنفس‌ عمیق‌ آموزش‌ داده‌ شود.
۳. كودكان‌ باید در حد توان‌ به‌ فعالیت‌های‌ مدرسه‌ای‌ خود ادامه‌ دهند.
۴. گاهی‌ جراحی‌ برای‌ آزادكردن‌ جمع‌ شدگی‌ عضلات‌ یا ثابت‌ كردن‌ مفاصل‌ ضرورت‌ می‌یابد.
۵. حمایت‌ تنفسی‌ هنگام‌ شب‌ مهم‌ است‌.
۶. روان‌ درمانی‌ یا مشاوره‌ جهت‌ یادگیری‌ راه‌های‌ تطبیق‌ دادن‌ خود با این‌ ناتوانی‌ و ایجاد تطابق‌ اجتماعی‌ سودمند است‌.
۷. مراقبت‌ بیماران‌ در آسایشگاه‌ها در صورتی‌ كه‌ نیازهای‌ آنها بیش‌ از امكانات‌ موجود در منزل‌ باشد، توصیه‌ می‌شود.
ـ داروها:
۱. داروهایی‌ متناسب‌ با هر یك‌ از عوارض‌
۲. داروهای‌ مسهل‌ برای‌ پیشگیری‌ از یبوست‌
۳. هیچ‌ دارویی‌ قادر به‌ معالجه‌ بیماران‌ نیست‌
ـ فعالیت‌:
بیمار باید تا حدامكان‌ فعالیت‌های‌ فیزیكی‌ و ذهنی‌ خود را ادامه‌ دهد. وسایل‌ زیادی‌ برای‌ كمك‌ به‌ غلبه‌ بر معلولیت‌های‌ ناشی‌ از ضعف‌ عضلانی‌ وجود دارد. در این‌ زمینه‌ بریس‌ها می‌توانند كمك‌كننده‌ باشند. در صورتی‌ كه‌ بیمار قادر به‌ حركت‌ دادن‌ اختیاری‌ عضلات‌ خود نباشد، ماساژ و حركات‌ غیرفعال‌ عضلات‌ توسط‌ اعضای‌ خانواده‌ یا پرستار برای‌ پیشگیری‌ از بروز جمع‌شدگی‌ عضلات‌ ضروری‌ است‌. از بی‌تحركی‌ یا ماندن‌ در بستر به‌ مدت‌ طولانی‌ باید اجتناب‌ شود.
ـ رژیم‌ غذائی‌:
رژیم‌ خاصی‌ نیاز نیست‌.
ـ در این‌ شرایط‌ به‌ پزشك‌ خود مراجعه‌ نمائید:
شناسایی‌ علایم‌ دیستروفی‌ عضلانی‌ در كودك‌ توسط‌ والدین.‌ بروز عفونت‌، به‌ ویژه‌ عفونت‌ ریوی‌، پس‌ از تشخیص‌ این‌ اختلال‌ علایم‌ این‌ عفونت‌ عبارتند از تب‌، سرفه‌ و درد سینه‌.


همچنین مشاهده کنید