چهارشنبه, ۵ اردیبهشت, ۱۴۰۳ / 24 April, 2024
مجله ویستا

بیماری‌های ارثی بافت همبند


  سندرم مارفان
بارزترين خصوصيت اين سندرم، زياد شدن طول استخوان‌هاى دراز به‌خصوص انگشتان دست و پا (آراکنوداکتيلي) مى‌باشد. شايعترين عارضه چشمى آن دررفتگى عدسى به‌خصوص به‌سمت بالا و نازال مى‌باشد. ساير عوارض چشمى آن خطاهاى انکسارى شديد، مگالوکورنه‌آ، کاتاراکت، کلوبوم يووه‌آ و گلوکوم ثانويه مى‌باشد. ممکن است خارج کردن عدسى در رفته لازم شود. بيمارى اتوزوم غالب و با بروز ناکامل است.
   استئوژنز ايمپرفکتا
اين سندرم نادر اتوزوم غالب با شکستگى‌هاى متعدد، اسکلراى آبى و کرى مشخص مى‌شود. علت رنگ آبى اسکلرا مشاهده يووه‌آى زيرين از اسکلراى نازک مى‌باشد. ناهنجارى‌هاى چشمى ديگر شامل کراتوکونوس، مگالوکورنه‌آ و کدورت‌هاى قرنيه و عدسى مى‌باشد ولى به‌خاطر اينکه معمولاً اختلال بينائى ندارند درمان چشم‌پزشکى به‌ندرت لازم مى‌شود.


همچنین مشاهده کنید