گزارش یک مورد نادر از تیلگات کیست (Tailgut cyst) در یک مرد ۹۰ ساله با زخم ساکروم

● مقدمه:
تیلگات کیست (TGC=Tailgut cyst) یک ضایعه کیستیک خوش خیم نادر است که در فضای جلوی ساکروم یا خلف رکتوم ایجاد می شود. بروز بدخیمی در TGC بسیار نادر است (۱). این ضایعه از بقایای روده Postnatal (که بطور طبیعی از بین می رود) مشتق می شود. اغلب در زنان و در میان سالگی دیده
می شود. نیمی از مبتلایان بدون علامت هستند. Killingsworth اولین کیست مادرزادی جلوی ساکروم را توصیف کرد (۲). این ضایعه ممکن است با اندازه قابل توجهی رشد کند و در دوران بزرگسالی با علایم انسدادی ناشی از اثر موضعی توده مثل یبوست، درد در ناحیه پایین شکم، سوزش ادرار، عفونت ثانویه و خونریزی و به ندرت با تغییر بدخیمی بروز کند (۳،۱). اغلب تشخیص آن بـه تـــاخیر می افتـــد و در تشخیـص
افتراقی از یک فرایند التهابی و نیز سایر توده های فضای جلوی ساکروم می تواند دشوار باشد. برداشت کامـل آن برای جلوگیری از عود، عفونت و تغییر شکل بدخیمی احتمالی لازم است (۳،۲).
● معرفی بیمار:
بیمار آقای ۹۰ ساله اهل میناب بود که با شکایت زخم در ناحیه ساکروم (لیگامان انوکوکسیژیال) مراجعه کرده بود. از روی پوست توده ای به بیرون برآمده به همراه نواحی نکروز ایسکمیک روی آن قابل رویت بود. با توجه به ماهیت کیستیک آن،کاندید عمل جراحی شد. وی سابقه بیماری قلبی را ذکر می کرد.
در طی عمل جراحی در موقعیت رو به شکم (Prone position) خوابانده شد. توده برش داده شد که پر از مایع شیری رنگ بود و در ناحیه رترورکتال (پره ساکرال) تا بالاترین حد ساکروم ادامه داشت. کیست به همراه محتویاتش تخلیه گردید، درن گذاشته شد و پس از سه روز درن خارج شد. سپس بیمار با حال عمومی خوب مرخص شد. نمونه جهت تشخیص به پاتولوژی ارسال گردید. در بررسی آسیب شناسی بیمار مشاهدات زیر ثبت گردید:
نمونه ارسال شده تحت عنوان توده پشت رکتوم در بررسی ماکروسکوپی شامل نسج صفحه ای شکل به اقطار ۱۰×۵ و حداکثر ضخامت ۳/۰ سانتی متر و برنگ قهوه ای خاکستری بود و در برش قوام نرم داشت. در بررسی میکروسکوپی جدار کیستی متشکل از بافت نرم هم بندی فیبرو واسکولر با نواحی هیالینیزه و ارتشاح کانونی لنفوسیت مشهود بود. در سطح داخلی تجمع ماکروفاژهای کف آلود با سیتوپلاسم گرانولر ائوزینوفیلیک و مــواد نکروتیک وجـــود داشت. کیست های اقماری کوچک تر مفروش از اپی تلیوم مکعبی تا استوانه ای در ضخامت جدار کیست جلب نظر می کرد.
● بحث:
TGC یک ضایعه مادرزادی غیر معمول می باشد که از بقایای جنینی روده Postanal منشا می گیرد و معمولاً در فضای جلو ساکروم و خلف رکتوم قرار دارد (۴). این فضا یک فضای بالقوه است که قسمت فوقانی آن را برگشت صفاق تشکیل می دهد، عضلات بالا برنده مقعد و کوکسیژیوس بخش تحتانی آن را می سازد و از طرفین توسط عروق ایلیاک و حالب احاطه می شود (۲). در طی حاملگی مراحل ۵/۸-۵/۳ سانتیمتری (۳۵-۲۸ روزه گی) جنین دم حقیقی دارد که در امتداد کانال مقعد است و به آن روده Postanal یا Tailgut می گویند و بطور طبیعی در هفته هشتم حاملگی ناپدید می گردد. بقایای آن احتمالاً منشا TGC است (۱). این کیست ممکن است به همراه عدم تشکیل کوکسیژیوس، ساکروم و نقص های ساکروکوکسیژیوس مختلف باشد (۳).TGC از نظر ظاهر ماکروسکوپی یک توده پر از موکوس با جدار نازک و نرم است (۵،۳). در صورت عفونت ضایعه ممکن است جدار ضخیم ملتهب و فیبروتیک داشته باشد که آن را احاطه کرده است (۵). دستجات عضله صاف با آرایش در جهات مختلف در آن دیده می شود (۶). این کیست ها در زمان کشف اندازه ۱۲-۲ سانتی متر و نسبتاً ریخت شناسی مشخص دارند (۱). کیست ها ممکن است چند حفره ای و کمتر تک حفره ای و انباشته از موسین باشند (۳). این کیست ها بوسیله نوعی اپی تلیوم کلواکی مفروش شده اند که از سنگفرشی مطبق تا مکعبی، ترانزیشنال، سروموسینوس و روده ای متفاوت است. پوشش مژک دار بعضی مواقع دیده می شود (۱). Killingsworth اولین کیست مادرزادی جلو ساکروم را در سخنرانی خود توصیف کرد که مربوط به دختر یک ساله ای بود (۲).
به گزارش Doyle و همکاران در مطالعه Hjermstad و Helwing از ۵۳ مورد TGC در سال ۱۹۸۸ دریافتند که این ضایعه در هر سنی بروز می کند و اغلب در میان سالگی و با نسبت ابتلا زن به مرد ۱/۳ دیده می شود. نیمی از افراد بدون علامت هستند و اغلب این کیست ها در طی معاینات رکتوم کشف می شوند (۳).
نام های دیگر TGC هامارتوم میواپی تلیالی رکتوم، کیست تکاملی موسین تراوا، کیست رکتوم (۵)،کیست روده ای Postnatal و هامارتوم کیستیک خلف رکتوم می باشد (۲). تشخیص این ضایعه به علت نادر بودن اغلب به تاخیر می افتد. تظاهر بالینی بطور شایعی غیر اختصاصی بوده و مربوط به اثر توده می باشد که روی بافت های مجاور فشار می آورد و زمانی که فرد می نشیند باعث ناراحتی او می شود (۱). همچنین ممکن است باعث یبوست، درد در ناحیه پایین شکم، سوزش ادرار، عفونت، خونریزی (۳)، سرباز کردن سینوس ها از پوست دور مقعد یا جدار رکتوم (۵) و تغییر در قطر مدفوع یا تکرر ادرار شوند (۲). بروز بدخیمی در TGC بسیار نادر است. اغلب آنها در صورت تغییر بدخیمی به ادنوکارسینوم یا تومورهای نورواندوکرین (مانند تومور کارسینویید) با درجه های متفاوت تبدیل می شوند. در طی یک بررسی فقط ۱۶ مورد از ادنوکارسینوم ها منشا TGC داشتند (۱). تشخیص افتراقی TGC با توده هایی است که در فضای جلوی سارکوم قرار دارند و عبارتند از توده های اولیه نوروژنیک، استئوژنیک و توده های با منشا مادرزادی که شامل: کیست های تکاملی (کیست درمویید، کیست اپی درمویید، کیست عصبی- روده ای، دوپلیکاسیون کیستیک رکتوم)، تراتوم ساکروکوکسیژیوس، کیست غده ای یا کیست مجرای مقعد، لیومیوسارکوم نکروتیک رکتوم، کوردوم نکروتیک ساکروم (۳)، مننگوسل قدام ساکروم (۳)، کیست مولرین (۱). استفاده از باریم انما اغلب اتساع فضای جلو ساکروم را نشان می دهد. سی تی اسکن می تواند بطور مشخص توده چند حفره ای یا تک حفره ای با دیوار نازک و با حاشیه مشخص را نشان دهد. سونوگرافی با استفاده از اکوهای داخلی یک توده کیستیک را ثابت می کند. MRI در تشخیص کمک کننده است و مطرح کننده تغییرات بدخیمی می باشد (۴). درمان انتخابی شامل برداشتن و خارج کردن کامل کیست است (۱) و نیـــاز به بیوپسی نمی باشد (مگر اینکه توده از نظر جراحی قابل دسترسی نباشد) چون بیوپسی منجر به خطر گسترش سلول های دیسپلاستیک از طریق دیواره های نازک کیست می شود. علاوه بر این بافت بدست آمده از بیوپسی اغلب برای نشان دادن همــه اشکال بافــت شنـاسی لازم جهت تشخیص کافی نیست، برداشت کامل آن برای جلوگیری از عود، عفونت و تغییر شکل بدخیمی لازم است (۲). TGC حتی زمانی که بدون علامت است باید بطور کامل برداشته شود (۷). TGC اغلب خوش خیم است و بطور ثانویه می تواند منجر به عفونت شود و با آبسه خلف رکتوم یا آبسه پرینه اشتباه گردد. پیش آگهی کیست های بدخیم بستگی به چگونگی برداشتن کامل آن در طی جراحی، بافت شناسی تومور و درجه آن دارد. عود موضعی و متاستازهای دور دست هم گزارش شده است (۱).
● نتیجه گیری:
TGC ضایعه خوش خیم و نادر است که در فضای خلف رکتوم قرار دارد. بروز بدخیمی در آن نادر است ولی باید در تشخیص افتراقی تمام توده های خلف رکتوم به ویژه در زنان میانسال با علایم اطراف رکتوم و عدم پاسخ درمانی به برش (Incision) و درناژ مطرح گردد همچنین ایجاد بیماری در سنین بالا بویژه در نود سالگی همراه با زخم ساکروم از موارد منحصر به فرد TGC می باشد.

دکتر منصور مقیمی
دکتر محمد زارع
دکتر محمد دهستانی
حمیدرضا سلطانی
زهرا بهنام فر
منابع:
۱. Tampi C, Lotwala V, Lakdawala M, Coelho K. Retrorectal cyst hamartoma (tailgut cyst) with malignant transformation. Gynecol Oncol. ۲۰۰۷ Apr; ۱۰۵(۱): ۲۶۶-۸.
۲. Killingsworth C, Gadacz TR. Tailgut cyst (retro rectal cystic hamartoma): report of a case and review of the literature. Am Surg. ۲۰۰۵ Aug; ۷۱(۸): ۶۶۶-۷۳.
۳. Doyle D, Wyse G, Casey M, Kelly D. Retro rectal cystic hamartoma. Can Assoc Radiol J. ۲۰۰۶ Jun; ۵۷(۳): ۱۷۹-۸۱.
۴. Piura B, Rabinovich A, Sinelnikov I, Delgado B. Tailgut cyst initially misdiagnosed as ovarian tumor. Arch Gynecol Obstet. ۲۰۰۵ Oct; ۲۷۲(۴): ۳۰۱-۳.
۵. Williams LS, Rojiani AM, Quisling RG, Mickle JP. Retrorectal cyst-hamartomas and sacral dysplasia: MR appearance. AJNR Am J Neuroradiol. ۱۹۹۸ Jun-Jul; ۱۹(۶): ۱۰۴۳-۵.
۶. Lin SL, Yang AH, Liu HC. Tailgut cyst with characinoid: a case report. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei). ۱۹۹۲ Jan; ۴۹(۱): ۵۷-۶۰.
۷. Roche B, Marti MC. Tailgut Cyst, an unusual evolution. Swiss Surg. ۱۹۹۷; ۳(۱): ۲۱-۴.

منبع : مجله علمی پژوهشی دانشگاه علوم پزشکی شهر کرد