بررسی فراوانی موارد هیپوکروم میکروسیتر با علت نامشخص در کودکان مراجعه کننده به بیمارستان کودکان مفید تهران در ۱۳۸۳

● سابقه و هدف:
تشخیص ناقلین تالاسمی بر مبنای انجام CBC و هموگلوبین الکتروفوز مسجل شود. اما شناسایی مواردی از اختلالات شامل ناقلین خاموش بتاتالاسمی، بتاتالاسمی هتروزیگوت با سطح هموگلوبین A۲ طبیعی و یا آلفا تالاسمی با انجام آزمایش های فوق امکان پذیر نیست و نیازمند انجام آزمون های تکمیلی شامل آزمون سنتز زنجیره ها و آنالیز DNA است. این مطالعه با هدف تعیین فراوانی موارد هیپوکروم میکروسیتر با علت ناشناخته در کودکان مراجعه کننده به درمانگاه خون بیمارستان کودکان مفدی انجام شد تا لزوم به کارگیری وسیع آزمایش های تکمیلی بررسی شود.
● مواد و روش ها:
این مطالعه از نوع توصیفی- مقطعی بر روی ۱۵۰ کودک هیپوکروم میکروسیتیک مراجعه کننده به درمانگاه خون بیمارستان کودکان مفید طی سال های ۱۳۸۳-۱۳۸۲ انجام گرفت. ابتدا برای کودکان تحت بررسی CBC، سطح سرمی فریتین و هموگلوبین الکتروفورز آنها اندازه گیری شد. براساس نتایج آزمایش ها، بیماران در سه گروه بتاتالاسمی مینور، آنمی فقرآهن درمان شده و موارد نامشخص قرار گرفتند. کودکان با MCV پایین، هموگلوبین الکتروفورز طبیعی، فریتین طبیعی (موارد نامشخص) ارزیابی والدین شامل CBC، هموگلوبین الکتروفورز و همچنین سطح سرمی فریتین مادر انجام شد.
● یافته ها:
در این مطالعه ۱۵۰ کودک هیپوکروم میکروسیتیک مراجعه کننده به درمانگاه خون بیمارستان کودکان مفید طی یک سال مورد بررسی قرار گرفتند. بیماران در محدوده سنی ۴ تا ۱۶۸ ماه با میانگین سنی ± دو انحراف معیار ۵۹±۹۲ ماه قرار داشتند. ۹۶ مورد (۶۴%) پسر و ۵۴ مورد (۳۶%) دختر بودند. تعداد ۴۹ نفر (۳۳%) بتاتالاسمی مینور، ۴۳ نفر (۲۹%) آنمی فقر آهن، ۸ نفر (۵%) بتاتالاسمی مینور همراه آنمی فقرآهن، ۶ نفر (۴%) بتاتالاسمی ماژورواینترمدیا، ۳۱ نفر (۲۱%) مواردهیپوکروم میکروسیتر با علت نامشخص بودند. بیست مورد (۶۵%) از ۳۱ کودک هیپوکروم میکروسیتر با علت نامشخص آنمی داشتند. سه نفر (۱۰%) از کودکان هیپوکروم میکروسیتر با علت نامشخص آنمی فقر آهن نیز داشتند که علیرغم یک دوره درمان با ترکیبات سولفات فروس خوراکی روزانه ۳ mg/kg به مدت ۳ ماه افزایش در مقادیر HbA۲ آنها مشاهده نشد. در این مطالعه مقایسه اندکس های خونی بین دو گروه کودکان بتاتالاسمی مینور و موارد هیپوکروم میکروسیتر با علت نامشخص نشان دهنده تفاوت معنی دار در مورد متغیرهای هموگلوبین (p<۰.۰۰۱)، (p<۰.۰۱) MCV، (p<۰.۰۱) MHC، (p<۰.۰۱) HbA۲، (p<۰.۰۱) HbF بود، اما در خصوص متغیرهای سن، سطح سرمی فریتین و RBC تفاوت معنی داری مشاهده نشد.
● نتیجه گیری:
نتایج آماری این مطالعه با توجه به وجود ۳۱ مورد هیپوکروم میکروسیتر با علت نامشخص از ۱۵۰ مورد دلالت بر نیاز اساسی به انجام آزمایش های تکمیلی شامل بررسی سنتز زنجیره گلوبین و آنالیز DNA به منظور تشخیص صحیح ناقلین بتا تالاسمی در کشور دارد که مسلما در جهت پیشگیری از تولد مبتلایان بتا تالاسمی ماژور و اینترمدیا سودمند خواهد بود.

بی‌بی شهینشمسیان
اکرم گل نبی
لطیف گچ کار
محمدتقی ارزانیان

منبع : پایگاه اطلاعات علمی