کاردیومیوپاتی رستریکتیو ایدئوپاتیک در کودکان ،بررسی ۵ بیمار

از نظر عملکرد کاردیومیوپاتی ها را به سه نوع احتقانی، هیپرتروفیک و رستریکتیو طبقه بندی می کنند. کاردیومیوپاتی رستریکتیو در کودکان نادر بوده و پیش آگهی بد دارد. با توجه به نادر بودن بیماری در کودکان و از طرف دیگر عدم گزارشی از بررسی این بیماری درکودکان ایرانی, در این مطالعه خصوصیات بالینی و همودینامیک و سرانجام پنج کودک مبتلا به کاردیومیوپاتی رستریکتیو مورد بررسی قرار گرفته است. سه بیمار دختر و دو بیمار پسر بودند. متوسط سن زمان تشخیص ۲/۱۳ سال (طیف سنی ۵ تا ۱۷ سال) بود. تمام بیماران شواهد احتقان وریدهای ریوی و سیستمیک داشتند. ثابت ترین یافته در الکتروکاردیوگرام بزرگی هر دو دهلیز بود که در همه بیماران مشاهده شد. بارزترین یافته در اکوکاردیوگرافی گشادی شدید هر دو دهلیز در حضور اندازه نرمال یا نزدیک به نرمال حفره بطنی بود. در کاتتریسم قلبی افزایش فشار پایان دیاستولی بطن چپ و راست، فشار شریان ریوی و دهلیز راست در همه بیماران یافت شد. در دو بیمار بیوپسی پریکارد جهت رد کردن پریکاردیت کونستریکتیو انجام شده بود. در پیگیری، یک بیمار ۱۰ سال بعد از تشخیص فوت شده بود.
● مقدمه:
کاردیومیوپاتی بیماری عضله قلب است که سبب عملکرد غیرطبیعی میوکارد شده و این حالت ناشی از بیماری یا اختلال عملکرد سایر ساختمان های قلبی نیست (۲، ۱). کاردیومیوپاتی ها را به طرق مختلف طبقه بندی می کنند. از نظر عملکرد کاردیومیوپاتی ها را به سه گروه کاردیومیوپاتی احتقانی، هیپرتروفیک و رستریکتیو طبقه‌بندی می کنند (۴، ۳، ۲).میزان شیوع کاردیومیوپاتی دیلاته ۳۶ در هر ۱۰۰۰۰۰ و کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ۵/۲در هر ۱۰۰۰۰۰ جمعیت است (۶، ۵). کاردیومیوپاتی رستریکتیو در کودکان نادر و کمتر از ۵ درصد کاردیومیوپاتی ها را شامل می شود (۸، ۷).
نشانه ها و علائم کاردیومیوپاتی ها اغلب با یکدیگر هم پوشانی (overlap) دارند. بطور کلی تشخیص با اکوکادیوگرافی است ولی کاتتریسم قلبی و بیوپسی اندومیوکارد ممکن است اطلاعات اضافه تری بدست دهند که از نظر نگهداری (Management) و گاهی یافتن علت بیماری مفید واقع می شود.
با توجه به نادر بودن کاردیومیوپاتی رستریکتیو در کودکان مطالعات انجام شده در این زمینه محدود به تعداد موارد کم بیماری است که از جمله می توان به مطالعه انجام شده توسط Santos و همکارانش (۸) که ۴ مورد بیماری را مورد بررسی قرار داده اند و همچنین مطالعه Gewilling و همکارانش (۹) که به بررسی خصوصیات بیماری در ۶ کودک مبتلا طی سالهای ۱۹۹۰ _ ۱۹۷۸ اشاره نمود. مشخصه کاردیومیوپاتی رستریکتیو به صورت اختلال عملکرد دیاستولیک همراه با افزایش فشار پایان دیاستولی بطن ها است. عملکرد سیستولیک نرمال یا نزدیک به نرمال است و گشادی قابل توجه بطنی وجود ندارد (۲، ۱).
● مواد و روش ها:
این بررسی به صورت گذشته نگر، توصیفی بوده و پرونده کلیه بیمارانی که با تشخیص کاردیومیوپاتی از سال ۱۳۶۶ تا ۱۳۷۹ در بخش اطفال بیمارستان قلب شهید رجایی تهران بستری شده بودند مورد مطالعه قرار گرفت که از این تعداد ۵ بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی رستریکتیو بودند. اطلاعات مربوط به این بیماران از طریق تکمیل پرسشنامه جمع آوری و به روش آمار توصیفی آنالیز گردید. تشخیص بیماری بر اساس شواهد بالینی و یافته های رادیوگرافی قفسه سینه و الکتروکاردیوگرافی مطرح و با اکوکاردیوگرافی و کاتتریسم قلبی مورد تایید قرار گرفته بودند.
● نتایج:
طیف سنی بیماران مورد مطالعه از ۵ تا ۱۷ سال متفاوت و متوسط سن بیماران در زمان تشخیص ۲/۱۳ سال بوده است. ۳ بیمار دختر و ۲ بیمار پسر بودند.همه بیماران از نظر تکاملی نرمال ولی تاخیر رشد خفیف داشتند. علت مراجعه در ۴ بیمار ۸۰ درصد خستگی زودرس و در یک بیمار سرگیجه بوده است. هیچکدام از بیماران سابقه فامیلی از نظر کاردیومیوپاتی رستریکتیو نداشتند (جدول شماره ۱). رادیوگرافی قفسه سینه در ۴ بیمار بزرگی خفیف تا متوسط قفب را نشان می داد و در یک بیمار اندازه قلب طبیعی بود. در همه بیماران احتقان وریدهای ریوی مشاهده می شد.
در الکتروکاردیوگرام بزرگی هر دو دهلیز در همه بیماران و هیپرتروفی هر دو بطن در یک بیمار مشاهده شد. تغییرات موج T و قطعه ST در ۳ بیمار، آریتمی به صورت فیبریلاسیون دهلیزی و فلاتر دهلیزی هر کدام در یک بیمار وجود داشت (جدول شماره ۲) . در اکوکاردیوگرافی بزرگی هر دو دهلیز در همه بیماران وجود داشت. اندازه حفره بطن ها نرمال یا نزدیک به نرمال بود.. Ejection fraction بطن چپ در ۳ بیمار (۶۰ درصد) طبیعی و در ۲ بیمار (۴۰ درصد) کاهش داشت و در ۳ بیمار (۶۰ درصد) مایع در اطراف قلب (Pericardial effusion) دیده شد. در کاتتریسم قلبی در همه موارد فشار پایان دیاستولی بطن چپ و راست LVEDP-RVEDP ( Left & Right ventricular end diastolic pressure) فشار شریان ریوی و فشار دهلیز راست افزایش داشت. (جدول شماره ۳) از ۵ بیمار مورد مطالعه در ۲ بیمار (۴۰ درصد) بیوپسی پریکارد انجام شد که شواهدی به نفع پریکاردیت کونستریکتیو وجود نداشت. بیوپسی اندومیوکاردیال در یک بیمار انجام شد که فیبروز میوکارد را نشان داد.
جدول شماره ۱_ خصوصیات بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی رستریکتیو
جدول شماره ۲ _ یافته های الکتروکاردیوگرام در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی رستریکتیو
جدول شماره ۳ _ یافته های کاتتریسم در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی رستریکتیو
از بیماران مورد مطالعه ۳ بیمار (۶۰ درصد) بعد از ترخیص پیگیری بالینی داشته اند. از ۳ بیمار که پیگیری شده اند ۲ بیمار زنده و یک بیمار پس از ۱۰ سال پیگیری فوت شده است.
● بحث:
کاردیومیوپاتی ها شامل گروهی از بیماریها می شوند که شاخص آنها درگیری عضله قلب است.از نظر عملکرد کاردیومیوپاتی ها را به سه گروه عمده احتقانی، هیپرتروفیک و رستریکتیو طبقه بندی می کنند (۴، ۳، ۲). در این میان کاردیومیوپاتی رستریکتیو کمترین شیوع را دارد و بندرت در کودکان دیده می شود (۸، ۷). اهمیت آن عمدتاً به دلیل افتراق از پریکاردیت کونستریکتیو است، چون سرانجام تشخیص غلط بیمار مبتلا به پریکاردیت کونستریکتیو این است که غیرقابل عمل تشخیص داده شده و پیگیری می شود در صورتی که امکان درمان موفقیت آمیز آن وجود دارد . وجه مشخصه کاردیومیوپاتی رستریکتیو عملکرد غیرطبیعی آن در زمان دیاستول است به صورتی که دیواره بطنی به شدت سفت شده و مانع پر شدن بطن ها می شود.
بیمار ممکن است ایدئوپاتیک (اولیه) یا ثانویه به بیماری های انفیلتراتیو باشد. علل بیماری ممکن است منشا ژنتیک یا غیر ژنتیک داشته باشد. علل ژنتیک اغلب ناشی از بیماری های متابولیک با اثرات ثانویه روی قلب می باشند (۲، ۱).انواع فرآیندهای پاتولوژیک خاص ممکن است منجر به کاردیومیوپاتی رستریکتیو شوند. هر چند در اغلب موارد علت نامشخص است (۱۱، ۱۰). آمیلوئیدوز قلبی شایع ترین علت ثانویه کاردیومیوپاتی رستریکتیو در بالغین است (۲، ۱). جنبه های بالینی و همودینامیک کاردیومیوپاتی رستریکتیو مشابه پریکاردیت کونستریکتیو مزمن است. خصوصیات همودینامیک در هر دو حالت به صورت Square root sign در منحنی فشار بطنی و علامت M یا W در ثبت فشار دهلیز است. فشار وریدهای سیستمیک و ریوی هر دو افزایش دارد (۱۲، ۱). نشانه ها و علائم زمان مراجعه در بیماران مورد پژوهش شامل خستگی زودرس، تنگی نفس و ضعف بوده است که با یافته های گزارش شده دیگران تفاوتی نداشت. در رادیوگرافی رخ قفسه سینه اندازه قلب در ۴ بیمار خفیف تا متوسط افزایش داشت و در یک بیمار اندازه قلب طبیعی بود. در مطالعات دیگران اندازه قلب نرمال یا کمی بزرگتر از نرمال بوده است. احتقان وریدهای ریوی در همه بیماران وجود داشت که مشابه گزارشات دیگران بود (۱۳، ۹، ۸، ۱). در الکتروکاردیوگرام بزرگی هر دو دهلیز در همه بیماران مورد بررسی وجود داشت و هیپرتروفی هر دو بطن فقط در یک بیمار دیده شد. تغییرات موج T و قطعه ST در ۳ بیم؛ار مشهود بود و در ۲ بیمار، یکی فلوتر دهلیزی و در دیگری فیبریلاسیون دهلیزی و در ۳ بیمار دیگر ریتم سینوس وجود داشت. در مطالعات دیگران نیز الکتروکاردیوگرام تقریباً همیشه غیرطبیعی بوده است. شایع ترین اختلال بزرگی دهلیزها بوده و اختلالات موج T و قطعه ST نیز بطور شایع دیده شده است و همچنین انواع آریتمی ها گزارش شده است (۹، ۸، ۱). در اکوکاردیوگرافی بزرگی هر دو دهلیز در همه بیماران وجود داشت. Ejection fraction بطن چپ در ۳ بیمار طبیعی و در ۲ بیمار کاهش داشت و همچنین در ۳ بیمار مایع اطراف قلب دیده شد.هر چند اکوکاردیوگرافی در تشخیص بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی رستریکتیو اطلاعات مهمی در مورد اختلالات آناتومیک و فیزیولوژیک بدست می دهد (۱۴، ۱۳، ۸، ۲، ۱). ولی اکوکاردیوگرافی تشخیصی در این بیماران نیازمند تجربه و آگاهی زیاد است از آنجایی که این مطالعه گذشته نگر است و هنوز تجربه و مهارت کافی در این زمینه وجود نداشته لذا اکوکاردیوگرافی به تنهایی دقت لازم جهت تشخیص را نداشته است. به همین دلیل در همه بیماران مورد پژوهش کاتتریسم قلب چپ و راست انجام شده است. در کاتتریسم بعمل آمده در همه بیماران فشار دهلیز راست، LVEDP، RVEDP و فشار شریان ریوی افزایش داشت (جدول ۳).
در ۳ بیمار فشار LVEDP بیش از ۵ میلی متر جیوه از RVEDP بیشتر بود و در ۲ بیمار اختلافی بین LVEDP و RVEDP وجود نداشت. فشار سیستولیک شریان ریوی در همه بیماران بیشتر از ۴۵ میلی متر جیوه بود. در کاردیومیوپاتی رستریکتیو معمولاً فشار پایان دیاستولی بطن چپ (LVEDP) ۵ میلی متر جیوه بیشتر از فشار پایان دیاستولی بطن راست (RVEDP) بوده و فشار سیستولیک شریان ریوی بالاتر از ۴۵ میلی متر جیوه است (۱۵، ۱۲).
از ۵ بیمار مورد مطالعه در ۲ بیمار بیوپسی پریکارد انجام شده بود که شواهدی به نفع پریکاردیت کونستریکتیو وجود نداشت و در بیوپسی اندومیوکارد که از یک بیمار انجام شده بود فیبروز میوکارد دیده شده بود.به منظور افتراق پریکاردیت کونستریکتیو از کاردیومیوپاتی رستریکتیو گاهی اوقات ممکن است بیوپسی پریکارد ضروری باشد (۱۶، ۱).یافتن اساس پاتوفیزیولوژی کاردیومیوپاتی رستریکتیو مشکل است. لذا درمان منطقی نیز مشکل است. بیماری درمان اختصاصی ندارد و درمان آن علامتی و تجربی است. در صورت احتقان ریوی و سیستمیک دیورتیک مفید است ولی این داروها باید با احتیاط تجویز شوند. اگر عملکرد پمپ سیستولیک قلب مختل نشده است، استفاده از دیژیتال و سایر اینوتروپهای مثبت کاربرد ندارد. در مصرف داروهای گشادکننده عروق نیز باید احتیاط کرد (۱۸، ۱۷، ۲، ۱). شواهدی وجود دارد که آنتاگونیست های کلسیم ممکن است تا حدی با ارزش باشند هر چند در بعضی گزارشات آنها را بی اثر و در مواردی که خاصیت گشادکننده عروق نیز دارند ممکن است مضر باشند (۲۰، ۱۹). ولی بطور کلی نتایج درمانی مایوس کننده است. در موارد پیشرفته بیماری پیوند قلب و ریه توصیه می شود (۲۰، ۱۷، ۸). از بیماران مورد پژوهش ۳ بیمار پیگیری بالینی داشته و یک بیمار پس از ۱۰ سال پیگیری فوت شده است. پیش آگهی بیماری کاملاً متغیراست طول عمر ۲ ساله از زمان تشخیص ۵۰ درصد است (۱۳). افزایش شدید مقاومت عروق ریوی می تواند در طول مدت ۴ _ ۱ سال از زمان تظاهر بیماری به وقوع بپیوندد در نتیجه نیاز به پیوند قلب و ریه تا پیوند قلب به تنهایی است (۲۰). بطور کلی پیش آگاهی بیماری بد است و معمولاً یکی از بیماری های پیشرونده و همراه با مرگ و میر بالا است (۱۳، ۸، ۲، ۱).

منابع
۱. Shabetai R.Restrictive, obliterative and infiltrative cardiomyopathy. In: Alexander R.W, Schlant R.C, Fuster V,editors. The heart. ۹th edition, New York; Mc Graw-Hill; ۱۹۹۸: ۲۰۷۵-۲۰۸۸.
۲. Wynne J.Braunwald E. Cardiomyopathies and myocarditides. In: Braunwold E. editor. Heart disease. ۵th edition, Philadelphia, W.B. Saunders ;۱۹۹۷:۱۴۰۴-۱۴۶۳.
۳. Abelmann WH. Classification and natural history of primary myocardial disease prog. Cardiovasc Dis. ۱۹۸۴; ۲۷:۷۳-۹۴.
۴. Report of the WHO/ISFC task force on the definition ans classification of cardiomyopathies. Br Heart J. ۱۹۸۰;۴۴:۶۷۲-۶۷۳.
۵. Manolio TA, et al: prevalence and etiology of idiopathic dilated cardiomyopathy (summary of a national heart lung and blood institute workshop). Am J Cardiol. ۱۹۹۲;۶۹:۱۴۵۸-۱۴۶۶.
۶. Codd MB et al: Epidemiology of idiopathic dilated and hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. ۱۹۸۹;۸۰:۵۶۴.
۷. Lewis AB. Clinical profile and outcome of restrictive cardiomyopathy in children. Am Heart J. ۱۹۹۲;۱۲۳:۱۵۸۹.
۸. Santos de Soto J, Gonzalez Barrero A, Barrero Ruiz ML, et al: Restrictive myocardiopathy in children. A study of ۴ patients, An ESP Pediatr. ۱۹۹۶; ۴۴(۳):۱۹۷-۲۰۲.
۹. Gewilling M, Mertens L, Moerman P, et al: Idiopathic restrictive cardiomyopathy in childhood. Eur Heart J. ۱۹۹۶;۱۷:۱۴۱۳-۱۴۲۰.
۱۰. Hirota Y, Shimizu G, Kita Y, et al: Spectrum of restrictive cardiomyopathy: Report of the national survey in Japan. Am Heart J. ۱۹۹۰;۱۲۰: ۱۸۸.
۱۱. Katritsis D, Wilmshurst PT, Wendon JA, et al: Primary restrictive cardiomyopathy: Clinical and pathologic characteristics. J Am Coll Cardiol. ۱۹۹۱; ۱۸:۱۲۳۰.
۱۲. Vaitkus PT, Kussmaul WG. Constrictive pericardities versus restrictive cardiomyopathy, a reappraisal and pudate of diagnostic criteria. Am Heart J. ۱۹۹۱;۱۲۲:۱۴۳۱-۱۴۴۱.
۱۳. Cetta F, Oleary PW, Seward JB, et al: Idiopathic restrictive cardiomyopathy in childhood, diagnostic features and clinical course. Mayo Clin Proc. ۱۹۹۵;۷۰(۷):۶۳۴-۴۰.
۱۴. Espinon Zavaleta N, Marible Vogel L, Isaac Tazar J, et al: Constrictive pericarditis and restrictive myocardiopathy.Arch Inst Cardiol Mex. ۱۹۹۹;۶۹(۳):۲۵۸-۶۴.
۱۵. Fowler NO. Constrictive pericarditis: its history and current status. Clin Cardiol. ۱۹۹۵;۱۸:۳۴۱-۳۵۰.
۱۶. Wilmshurst, P.T, and Katritsis, D: Restrictive cardiomyopathy. Br Heart J. ۱۹۸۰;۴۴:۶۷۲- ۶۷۳.
۱۷. Chattorjee K: Diastolic ventricular failure: a clinician approach. ACC Curr J Rev. ۱۹۹۵;۱:۵۰.
۱۸. Bengur AR, et al: Acute hemodynamic effects of captopril in children with a congestive or restrictive cardiomyopathy. Circulation. ۱۹۹۱;۸۳:۵۲۳.
۱۹. Child J.S, and Perloff J.K. the restrictive cardiomyopaties. Cardiol Clin. ۱۹۹۸;۶:۲۸۹.
۲۰. Denfield SW, et al: Restrictive cardiomyopathies in childhood: etiologies and natural history,. Pediatr Cardiol. ۱۹۹۴;۱۵:۲۸۴
دکتر شاهرخ رجایی _ استادیار، عضو هیئت علمی گروه اطفال دانشگاه علوم پزشکی هرمزگان
دکتر نورمحمد نوری _ استادیار، عضو هیئت علمی گروه اطفال دانشگاه علوم پزشکی زاهدان
دکتر محمود معراجی _ استادیار، عضو هیئت علمی گروه اطفال دانشگاه علوم پزشکی ایران

منبع : مجله پزشکی هرمزگان، دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی هرمزگان