پلاسماسیتومای منفرد استخوان استرنوم

پلاسماسیتومای منفرد استخوان یک تومور ناشایعه می باشد. بیمار معرفی شده آقای ۵۱ ساله می باشد که شکایت اصلی وی وجود درد و احساس توده در ناحیه جناغ سینه بوده است. بیمار مورد عمل جراحی استرناتوی کامل قرار گرفت و توموری به اندازه cm ۴*۵*۶ در تنه استخوان استرنوم دیده شد. تشخیص پاتولوژی این تومور پلاسماسیتوما داده شد. بیمار حدود پنج ماه بعد به میلوم مالتیپل تبدیل گردید.
● مقدمه
نئوپلاسمای پلاسماسل معمولا" به صورت تومورهای متعدد در استخوان و درگیری عمومی مغز استخوان دیده می شود .این نئوپلاسم به ندرت به صورت تومورهای لوکالیزه و ناحیه ای خود را نشان می دهد و می تواند در داخل و یا خارج استخوان دیده شود .نئوپلاسم های ناحیه ای در استخوان بدون درگیری عمومی مغز استخوان، از تومورهای نادر می باشد که بیشتر استخوان های مهره ها، لگن، دنده ها و استخوان ران را درگیر می کند .نئوپلاسم های ناحیه ای خارج استخوان بیشتر در داخل بافت نرم سر و گردن مشاهده می گردد .این نئوپلاسم به طور کلی در مردها بیشتر دیده شد ه و بیشترین میزان آن در دهه ششم زندگی مشاهده می شود .از زمان تاسیس دانشکده پزشکی بندرعباس تاکنون پلاسماسیتومای منفرد استخوان استرنوم از بخش پاتولوژی گزارش نشده است.
● معرفی بیمار
بیمار آقای ۵۱ ساله، متاهل، اهل بندرعباس با شکایت اصلی درد و احساس وجود یک توده در قسمت جلو قفسه صدری از یک سال قبل مراجعه کرده بود.بیمار تا یکسال قبل سابقه هیچگونه بیماری با اهمیتی را ذکر نمی کند تا اینکه از یکسال قبل به دنبال یک ضربه به جلو قفسه سینه ابتدا دچار درد و سپس تورم در آن ناحیه شد. از یک ماه قبل علاوه بر مسائل فوق از خستگی زودرس، بیحالی و کاهش وزن حدودا" ۴ کیلوگرم شکایت داشته است.در معاینه فیزیکی، ظاهر عمومی بیمار از یک بیماری مزمن حکایت می کند. وی رنگ پریده بوده و در ناحیه استرنوم توده ای به اندازه ۴*۶ سانتی متر که ثابت و دردناک می باشد قابل لمس است.رادیولوژی نیم رخ قفسه سینه نشان دهنده توده و تخریب تنه استخوان استرنوم می باشد (تصویر شماره یک ) . در آزمایشات هماتولوژی هموگلوبین mg/dl ۵/۱۰ می باشد، تعداد گلبولهای سفید و پلاکت ها طبیعی است، سایر آزمایشات بیوشیمی و تجزیه ادرار طبیعی می باشد.بیمار مورد عمل جراحی Total sternectomy قرار گرفت. در نمونه فرستاده شده به بخش آسیب شناسی بیمارستان شهید محمدی در معاینه Gross، یک تومور به اندازه cm ۴*۵*۶ در قسمت تنه استخوان استرنوم دیده شد که تا نزدیکی ناحیه برداشته شده عمقی رسیده بود ولی آن را درگیر نکرده بود. نواحی فوری جانبی نیز فاقد تومور بود. در آزمایش میکروسکوپی یک تومور پر عروق با استرومای کم مشاهده گردید و قسمت اعظم تومور را سلول های پلاسما سل با درجات مختلف تمایز تشکیل می دادند که به صورت صفحات سلولی قرار گرفته بودند. در بین این سلول ها، سلول های پلاسما سل نابالغ با کروماتین هسته و هستک مشخص قرار گرفته بودند و حدود ۲۰ درصد از سلول ها را تشکیل می دادند.
تصویر شماره یک - رادیولوژی نیم رخ قفسه سینه نشان دهنده توده و تخریب تنه استخوان استرنوم می باشد
در آزمایش مغز استخوان که به صورت دو طرفه از خار ایلیاک قدامی به عمل آمد سلول های پلاسما سل کمتر از ۳ درصد سلول های مغز استخوان را تشکیل می دادند (با شمارش هزار سلول) و تمامی آنها هم بالغ نبودند و در اسمیر خون محیطی پدیده رولا مشاهده نگردید.
در مورد بیمار مشاوره رادیوتراپی انجام شد که مورد موافقت بیمار قرار نگرفت در پیگیری های بعدی بیمار حدود ۵ ماه بعد در آزمایش مغز استخوان درگیری عمومی مشاهده شد و بیمار به میلوم مالتیپل مبتلا گردید و در حال حاضر با درمان های انجام شده بیماری وی تحت کنترل می باشد.
● بحث:
پلاسماسیتومای منفرد استخوان یک تومور شایع نیست و فقط ۳ تا ۷ درصد از نئوپلاسمای پلاسما سل را تشکیل می دهد و معمولا" به صورت یک ضایعه خورنده استخوان خود را نشان می دهد . در این افراد درگیری عمومی مغز استخوان مشاهده نمی گردد (در صورت مشاهده بیماری تبدیل به میلوم مالتیپل شده است). البته وجود پاراپروتئین ها در سرم یا ادرار مریض، در پلاسماسیتومای منفرد استخوان مشاهده می گردد .پلاسماسیتومای منفرد استخوان جناغ بسیار نادر است. در مطالعات Pezzella و همکارانش از ۶۹ بیمار مبتلا به هیلوما که درگیری قفسه سینه را داشته تنها ۱۰ نفر درگیری جناغ را نشان دادند .میانگین سنی ابتلا به پلاسموسیتومای منفرد استخوان حدود ۶۱ سال می باشد یعنی حدود ۱۰ سال کمتر از مالتیپل میلوما.مردان ۳ برابر بیشتر از زنان مبتلا می گردند و شکایت اصلی بیماران درد در ناحیه استخوان درگیر می باشد در رادیوگرافی معمولا" یک ضایعه گسترش یابنده مشاهده می گردد که می تواند کورتکس استخوان را سوراخ کرده و به بافت های نرم اطراف گسترش یابد .درمان اولیه این تومور جراحی همراه با رادیوتراپی و یا رادیوتراپی به تنهایی می باشد، اهمیت شیمی درمانی مورد شک می باشد .در مطالعاتی که در Mayo clinic بر روی ۴۶ مورد پلاسماسیتومای منفرد استخوان انجام گردیده است میزا ن امید به زندگی ۵ ساله ۷۴ درصد و ۱۰ ساله ۴۵ درصد بود. پنجاه درصد از بیماران در طول دو سال به میلوم مالتیپل مبتلا گردیدند. عود موضعی در ۱۱ درصد دیده شد که بیش از ۹۰ درصد از آنها در مدت ۶۰ ماه دچار درگیری سیستمیک گردیدند .میانگین زمانی برای تبدیل به میلوم مالتیپل حدود ۱۸ ماه بود.سرنوشت بیمار معرفی و مطالعات دیگر همگی نشان دهنده این موضوع هستند که پلاسماسیتومای منفرد استخوان، مرحله اول بیماری مالتیپل میلوما بوده و در این بیماران باید با پیگیری های مکرر و آزمایشات متعدد منفرد استخوان به دنبال تشخیص مالتیپل میلوما بود.

دکتر سیدحسام الدین بنی هاشمی _ استادیار، عضو هیئت علمی گروه جراحی، دانشگاه علوم پزشکی هرمزگان
دکتر محسن دهقانی زاهدانی _ استادیار، عضوهیئت علمی گروه آسیب شناسی، دانشگاه علوم پزشکی هرمزگان
منابع و ماخذ
۱. Batsakis JG. Plasma cell tumor of head and neck. Ann Otol Rhinol Laryngol. ۱۹۸۳;۹۲:۳۱۱-۳۱۳.
۲. Chakly, Cox Rs, Bostwick DG, Hoppert. Solitary plasmacytoma of bone, treatment, progression and survival. J Clin Oncol. ۱۹۸۷;۵:۱۵۱۱-۱۵۱۵.
۳. Crowing, lindbery RD. Solitary plasmacytoma of bone versus extramedullory plamacytoma and their relationship to multiple myeloma. Cancer. ۱۹۷۹;۴۳:۱۰۰۷-۱۰۱۳.
۴. Frassica DA. Solitary plasmacytoma of bone. Mayo clinic experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys. ۱۹۸۹;۱۶:۴۳-۴۸.

منبع : مجله پزشکی هرمزگان، دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی هرمزگان