ایکتیوز اکتسابی

● بدخیمی‌ها:
مواردی از ایکتیوز اکتسابی با بدخیمی‌ها مشاهده شده است از جمله بیماری‌هوچکین، لنفوم غیر هوچکینی، لیومیوسارکوم، مایکوز فونگوئید، میلوم مولتیپل، سارکوم کاپوزی، کارسینوم‌های تخمدان، پستان، ریه، رحم در همراهی با ایکتیوز اکتسابی، معمولاً شدت تظاهرات پوستی را منعکس‌ می‌کنند. روند سرطان از شایعترین بدخیمی‌ همراه هوچکین است و اولین مورد آن در سال ۱۹۴۳ گزارش شد که ایکتیوز همزمان یا کمی پس از لنفوم تشخیص داده شد. در یک بیمار ۳۷ ساله با پوسته‌‌ریزی منتشر که در بیوپسی ایکتیوز اکتسابی را نشان داد ۲ ماه بعد برای این بیمار تشخیص لنفوم هوچکین گذاشته شد آغاز درمان منجر به فروکش کردن کامل بیماری و ایکتیوز اکتسابی شد.
Aram نشان داد که ایکتیوز در این بیمار ممکن است به علت ابتلای کبد توسط بیماری هوچکین باشد.
Cooper و همکاران نقش بیوسنتز لیپید در بیماری هوچکین را بررسی کردند و نشان دادند که لیپوژنز اپیدرم و درم دربیماری که هوچکین وایکتیوز اکتسابی دارد به شدت کاهش یافته است اما مکانیسم این کاهش نامشخص است.
Kato و همکاران یک بیمار ۴۷ ساله را گزارش کردند که دچار لنفوم آناپلاستیک با سلول بزرگ شده بود درگیری گره‌های لنفی و ضایعات ایکتیوزیورم تقریباً تمام بدن را فراگرفته بود. بروز این ضایعات چند ماه پس از لنف آدنوپاتی زیر بغل بوده است. در آسیب شناسی ارتوکراتوز، هیپوکراتوز مختصر اپیدرم وجود داشت بدون کاهش لایه‌ی گرانولار که یکی از نشانه‌های تشخیص ایکتیوز اکتسابی است.
بیمار دیگر یک مرد ۷۱ ساله با ایکتیوز پارانئوپلاستیک و هیپرکراتوز کف دست و پا که در طی ۲ سال ایجاد شده بود بیوپسی از گره‌های لنفی زیر بغل لنفوم آناپلاستیک با سلول بزرگ را نشان داد به دنبال آدنکتومی کراتوز کف دست و پا و ایکتیوز پس از ۳ هفته برطرف شد که پارانئوپلاستیک بودن ایکتیوز را تأیید می‌کرد. یکی از بدخیمی‌هایی که کمتر با ایکتیوز اکتسابی دیده می‌شود لیومیوسارکوم است. در یک بیمار با موهای نازک، پیگمانته، بیوپسی ایکتیوز را نشان داد زمانی که تومور برداشته شد موهای بیمار تیره شد و شروع به رشد کرد و ایکتیوز هم رفع شد.
EGR یک سندرم پارانئوپلاستیک نادر است که همراه بدخیمی‌ها دیده می‌شود. در EGR اریتم‌ ژیراتوم ریپنس (Erythema Gyratum Repenes) برآمدگی‌های هیپرکراتوتیک مهاجر ابتدا در پروگزیمال اندام وتنه ظاهر می‌شود.
Ammen و همکاران یک بیمار ۷۰ ساله را گزارش کردند که ابتدا ضایعات EGR داشت که تدریجاً به ایکتیوز منتشر پیشرفت کرد و الگوی جا به جا شونده از بین رفت یک نوع ترانزیشنال سل کارسینومTCC کلیه نیز مشخص شد که خیلی به ندرت با EGR یا ایکتیوز اکتسابی همراهی دارد. ترشح EGR a توسط بافت تومور که برای کراتینوسیت‌ها میتوژن است ممکن است توضیحی برای همزیستی EGR، ایکتیوز اکستابی باشد جالب توجه اینکه آکانتوزیس نیگریکانس (یک اختلال پارانئوپلاستیک درکراتینیزاسیون) از EGR شایعتر است اما همراهی آن با ایکتیوز اکتسابی کمتر گزارش شده است.
پیتی ریازیس روتوندا را برخی یک نوع ایکتیوز اکتسابی می‌دانند پیتی ریازیس روتوندا در همراهی با بدخیمی‌ها دیده شده مثل بدخیمی‌های خونی، مری، پروستات و بیماری‌های عفونی مثل سل و همچنین سوء تغذیه، بیماری‌های کبدی از جمله HCC وبیماری‌های ریوی. پاتولوژی این بیماری شبیه ایکتیوز اکتسابی است.
CTCL (لنفوم T سل پوستی) با وجود گسترد‌ه‌ی T سل‌های اپیدرموتروپیک در پوست مشخص می‌شود.
Hodac در یک بررسی ۸ ساله در بخش پاتولوژی برای کشف موارد ایکتیوزیفرم CTCL تلاش کرد ومشاهده نمود که ۵/۳% بیماران مبتلا به CTCL ایکتیوزدارند در بیوپسی پوست ارتشاح سلول‌های بدخیم وجود داشت.
Bodowy دو بیمار را گزارش کرد که CTCL آنها به شکل ضایعات ایکتیوتیک بروز کرده بود. کاملاً مشخص نیست که این بیماران باید به عنوان بیماران ایکتیوز اکتسابی که مرتبط با CTCL است طبقه بندی شوند یا یک CTCL ایکتیوزیفرم.
Ranetino یک بیمار با ایکتیوز اکتسابی و تومور تخمدان را گزارش کرد که ضایعات دو ماه پس از شیمی درمانی بهبود یافت.
Yakote اولین مورد لنفوماتوئید پاپولوزی را که همراهی با ایکتیوز اکتسابی داشت معرفی کرد. در مورد ایجاد ضایعات پوستی پارانئوپلاستیک T۶F a مترشحه از سلولهای تومور ممکن است مسوول باشد ولی وقتی بیماران شیمی‌درمانی می‌شوند ایکتیوز آنها برطرف می‌شود.
Bebchet یک مورد همراهی ایکتیوز اکتسابی و سارکوم کاپوزی را گزارش کرد. سارکوم کاپوزی یک تومور عروق است که ممکن است پوست بینی و چشم را مبتلا کند و حتی به کبد، معده، ریه و سایر اعضا گسترش یابد. یک مورد ایکتیوز اکستابی در بیماری که سارکوم کاپوزی و ایدز داشته گزارش شده است. این مرد ۳۲ ساله ۶ ماه پس از بستری شدن به خاطر ایدز دچار پاپول‌های قرمز قهوه‌یی روی بازوها و خشکی منتشر پوست شد. ایکتیوز روی تنه و انتهاها وجود داشت اما سطوح فلکسور درگیر بود ارزیابی بافت‌شناسی پاپول‌ها، سارکوم کاپوزی را نشان داد و آنالیز ضایعات ایکتیوتیک هم ایکتیوز را تأیید کرد.
● بیماری اتوایمون و عفونی:
ایکتیوز اکتسابی ممکن است شاخصی از بیماریهای اتوایمون باشد مثل لوپوس اریتماتو درماتومیوزیت، فاسیئیت ائوزینوفیلیک، GVHD (graft, vevrus, host disease)، سارکوئیدوز. گزارشهای زیادی ازهمراهی لپوس اریتماتوز با ایکتیوز اکتسابی رسیده است. یک بیمار ۳۰ ساله با لپوس اریتماتو فعال دچار ضایعات پوسته‌ریزی ‌دهنده‌ی خشک و هیپرپیگمانته روی پشت، بازوها، ران شده پس از کاهش دوز پردنیزولون یک پوسته‌ریزی منتشر خفیف داشت. بیوپسی ضایعات پوسته‌ریزی دهند‌ه‌ی آتروفی اپیدرم، هپیرکراتوز به علاوه کاهش ضخامت لایه‌ی گرانولر را که مشخصه‌ی ایکتیوز اکتسابی است نشان داد. دوز پردنیزولون افزایش داده شد و ۲ ماه بعد ضایعات پوستی ناپدید شدند و بیوپسی پوستی از همان نواحی که اول نمونه‌برداری شده بود پوست را طبیعی گزارش کرد.
ایکتیوز وولگاریس ارثی همراه با کاهش تجلی ژن فیلاگرین و کاهش گرانو‌ل های کراتوهیالن می‌باشد. کراتینوسیت‌های کشت شده از این بیماران سطح پایین mRNA مربوط به پروفیلاگرین را نشان داد و شدت علائم بالینی بستگی به این مارکرهای بیوشیمیایی داشت آنها به این نتیجه رسیدند که ایکتیوز اکتسابی دراین بیماران ممکن است ناشی از آنتی‌بادی‌های چند پروفیلاگرین باشد:
۱) تمام موارد ایکتیوز اکتسابی درطول لپوس فعال ایجاد شد.
۲) پاتولوژی نمونه‌های این بیماران عدم وجود یا کاهش لایه‌ی گرانولر رانشان داد.
۳) ضایعات ایکتیوز اکتسابی با درمان لپوس رفع شد.
Fontetal یک بیمار ۳۱ ساله را که به طور همزمان لپوس و ایکتیوز اکتسابی داشت گزارش کرد. درمان با پردنیزون ۶۰mg/day شروع شد و یک ماه بعد از ضایعات پوستی خبری نبود در طول زمانی‌که بیمار لپوس داشت تنها تظاهر پوستی به شکل ایکتیوز بود.
Rogea و همکاران یک زن ۲۵ ساله را با لپوس و ایکتیوز اکتسابی و پیودرماگانگرنوزوم گزارش کرد که نشانه‌ی دخالت یک فرایند اتوایمون درپاتولوژی این بیماری بوده است.
گزروزیس به طور شایع همراه با سندرم شوگرن دیده می‌شود. در واقع پوست ممکن است به شدت خشک باشد به طوری که ایکتیوز اکتسابی را تقلید نماید.
همراهی درماتومیوزیت با ایکتیوز اکتسابی نیز دیده شد چه درکسانی که بدخیمی داشته‌اند و چه کسانی که بدخیمی نداشته‌اند.
Snvzaka یک بیمار دچار HCC گزارش کرده که دچار دیابت وایکتیوز اکتسابی شده مشاهده چنین بیماری این سوال را ایجاد می‌کند که آیا ایکتیوز اکتسابی ثانویه به درماتومیوزیت بوده یا اینکه هم ایکتیوز اکتسابی و هم درماتومیوزیت هر دو هیچ ارتباطی به HCC نداشته اند. در این بیمار پردنیزون خیلی سریع درماتومیوزیت را بهبود بخشید اما اثری بر ایکتیوز اکتسابی نداشت که نشان می‌دهد درماتومیوزیت و ایکتیوز اکتسابی مستقل از هم بوده‌اند.
یکی دیگر از بیماریهایی که همراه با ایکتیوز اکتسابی دیده شده و فاسیئیت ائوزینوفیلیک است که حالتی شبیه اسکلرو درمی است و با التهاب و ضخیم‌شدن فاسیای عمقی مشخص می‌شود، درم و اپیدرم مبتلا نمی‌شود اگرچه گاهی ابتلا در درم وجود دارد. درمان پردنیزون ۴۰mg/day برای یک بیمار با ایکتیوز اکتسابی و فاسیئیت ائوزینو فیلیک منجر به کاهش التهاب شد و درمان با اسید لاکتیک تاحدودی منجر به بهبودی ایکتیوز اکتسابی شد.
مواردی از همراهی ایکتیوز اکتسابی با GVHD گزارش شد. برای مثال یک بیمار ۲۹ ساله به دنبال پیوند آلوژنیک بن یاخته Stem cellهای خون به خاطر لوسمی میلوژن مزمن دچار ضایعات پوستی شد وایکتیوز اکتسابی با بیوپسی تأیید شد.GVHD و ایکتیوز اکتسابی هر دو به درمان با سیکلوسپورین جواب دادند.
سارکوئیدوز یک بیماری مولتی سیستم با منشاء ناشناخته است که ممکن است فقط پوست را درگیر کند یا سایر ارگان‌ها مثل لنف نود، ریه، چشم ها، تأیید سارکوئیدوز با بیوپسی و مشاهده گرانولوم‌های non caseating تشکیل شده از سلولهای اپی تلیوئید می‌باشد.
Banse –Kupin دو بیماردچار ایکتیوز اکتسابی در اندام تحتانی را گزارش کرد که براساس بیوپسی از ضایعات ایکتیوزیفورم تشخیص سارکوئیدوز پوستی گذاشته شد. در بیوپسی گرانولوم‌های اپی تلیوئید non caseating درزمینه‌ی یک اپیدرم هیپرکراتونیک وعدم وجود یا کاهش لایه‌ی گرانولار مشاهده شد. چند بیمار دیگر هم با تشخیص سارکوئیدوز ایکتیوزیفورم گزارش شده‌اند.
Femd-Koopner اولین کسی بود که یک مورد اریترودرمی و ایکتیوز اکتسابی را همراه سارکوئیدوز گزارش کرد. مورد معرفی شده یک بیمار ۶۰ ساله بود که با لنفادنوپاتی ژنرالیزه، هپاتوسپلنومگالی و اریترودرمی در بپوپسی پوست تشخیص گرانولوم‌های اپی تلیوئید در درم مشاهده شد. یافته‌های بالینی و هیستوپاتولوژی نشان داد که این بیمار سارکوئیدوز سیستمی همراه با ایکتیوز اکتسابی و اریترودرمی دارد . ۶ ماه بعد از درمان خوراکی پردنیزون و بتامتازون موضعی بهبود قابل توجه در ضایعات پوستی، هپاتوسپلنومگالی و لنفادنوپاتی مشاهده شد. قابل توجه است که پروگنوز سارکوئیدوز با وجود یا عدم وجود ایکتیوز اکتسابی تغییر نمی‌کند.

دکتر عصمت شبان
پوست

منبع : هفته نامه پزشکی امروز