یکشنبه ۱۰ خرداد ۱۳۹۴ / Sunday, 31 May, 2015
سندرم بروگادا

سندرم بروگادا● مشخصات سندرم بروگادا:
۱) بلوک شاخه راست
۲) ST- در V۱-V۳
۳) مرگ ناگهانی به صورت سنکوپ یا Sudden death در بیمارانی که قلب طبیعی دارند.
حوادث سنکوپ و مرگ ناگهانی به وسیله‌ی vt یا vf ایجاد می‌شوند. این آریتمی‌ها بدون هشدار و به صورت ناگهانی ایجاد می‌شوند در حالی که ریتم بیمار سینوسی است و فاصله‌ی QT طولانی نمی‌شود.
فقط در موارد بسیار اندک، قبل از VT، نوسانات کوتاه و بلند ایجاد می‌شود، یافته‌یی که در آریتمی‌های دیگر نظیر Torsade de points در سندرم QT طولانی بسیار شایع است. قبل از آن، افزایش سرعت ضربان قلب، همانند تاکی‌کاردی بطنی پلی مرفیک وابسته به کاتکول آمین، وجود ندارد.
● تاریخچه‌:
اولین بار این سندرم در سال ۱۹۸۶ مشاهده شد. بیمار یک پسر سه ساله از لهستان بود. او به دفعات دچار این حمله شده و به وسیله‌ی پدرش احیاء شده بود. خواهر کوچکترش در سن دو سالگی پس از حملات متعدد به طور ناگهانی فوت شده بود.
۸ مورد دیگر از این سندرم درسال ۱۹۹۲ نیز گزارش شد. سپس در سراسر جهان نمونه‌هایی مانند این بیماران گزارش گردید. کشف اخیر غیر طبیعی بودن ژنتیک این سندرم را مشخص کرد. در مرحله‌ی ابتدایی اختلالات الکتریکی این بیماری یک مرحله‌ی مهم در پیشگیری و درمان مؤثر برای جلوگیری از مرگ ناگهانی بیماران با ساختار قلب طبیعی می‌باشد.
در سال ۱۹۸۰، CDC (مرکز کنترل بیماری‌ها) در آتلانتا، یک عارضه‌ی بالای غیرطبیعی از مرگ ناگهانی را در مردان جوان از جنوب شرق آسیا گزارش کرد.
● شیوع بیماری:
این سندرم، شایع‌ترین علت مرگ‌های ناگهانی در افراد جوان کمتر از پنجاه سال در جنوب آسیا است که سابقه‌ی‌ ناراحتی قلبی ندارند. در بعضی افراد نوار قلبی ممکن است به طور تیپیک (RBBB؛ تغییرات ST در V۱-V۳) بروز کند. اما نوار سایر افراد ممکن است طبیعی باشد و یا گاهی به طور متناوب غیر عادی شود.
الکتروکاردیوگرام غیر عادی در این سندرم ممکن است به دنبال تجویز «فلسیانید» یا «پروکایین آمید» « آجمالین» آشکار شود. بنابراین تست داروشناسی اختصاصی است و برای بیمارانی که دارای تاریخچه‌‌یی از سنکوپ با منشاء ناشناخته یا vf نامعلوم می‌باشند، توصیه می‌شود.
متأسفانه این آزمایشها به صورت روتین انجام نمی شوند و بدون تردید این یکی از دلایلی است که سبب عدم تشخیص به موقع این بیماری می‌شود. در فرانسه و ژاپن یک مورد از هزار الکتروکاردیوگرام در افراد بزرگسال ظاهراً سالم دارای این سندرم می‌باشند. این سندرم به طور متوسط، سبب مرگ ناگهانی در سن ۳۵ تا ۴۵ سالگی می‌شود. همچنین در سن ۶ ماهگی و ۷۴ سالگی نیز این سندرم مشاهده شده است.
● تظاهرات بالینی:
این سندرم با حملات vt پلی مرفیک یا vf مشخص می‌شود، وقتی حمله‌ی تمام می‌شود، بیمار دچار حمله سنکوپ می‌شود. وقتی حمله ادامه پیدامی‌کند خود به خود قلب ضربه می‌بیند و دچار وقفه و در نتیجه مرگ ناگهانی می‌شود، بنابراین طیف بروز علائم گسترده است.
در یک سر آن اشخاصی هستند که بدون علامت‌اند و در سر دیگر آن افرادی که دچار مرگ ناگهانی می‌شوند. اشخاصی که الکتروکاردیوگرام آنها طبیعی است در ضمن آزمایشهای روتین شناسایی می‌شوند. در سایر بیماران، در ضمن غربالگری از طریق الکتروکاردیوگرام، بعد از مرگ ناگهانی در یکی از اعضای خانواده شناسایی می‌شوند.
● تشخیص:
تشخیص سندرم، آسان است، از طریق الکتروکاردیوگرافی دراز مدت در بیمارانی که شکل تیپیک این الکترو را دارند ( ST-در V۱-V۳ و RBBB) و همچنین تاریخچه‌یی از مرگ ناگهانی یا سنکوپ به دنبال vt پلی مرفیک در اعضای خانواده می‌باشد. تغییرات نوار در این سندرم وابسته به تداخل سیستم اتونوم و تجویز داروهای آنتی‌آریتمی می‌باشد:
داروهای تحریک کننده‌ی آدرنرژیک سبب کاهش صعود ST می‌شوند، در حالی که داروهای تحریک کننده‌ی واگ باعث بدتر شدن آن می‌شوند. داروهای کلاس ۳ و Ic و Ia و تب باعث افزایش صعود قطعه ST می‌شوند. ورزش در برخی بیماران، سبب کاهش صعود قطعه‌ی ST می‌شود، اما در دیگران سبب افزایش صعود قطعه‌ی ST می‌شود (بعد از ورزش، وقتی که درجه حرارت بدن افزایش می‌یابد).
وقتی ضربان قلب کاهش می‌یابد، صعود قطعه ST افزایش می‌یابد. وقتی که ضربان قلب تند می‌شود صعود قطعه‌ ST کاهش می‌یابد، هر چند که خلاف این هم ممکن است مشاهده شود. بیماران دچارسنکوپ ناشناخته باید با داروهای آنتی‌آریتمی تحت بررسی قرارگیرند تا احتمال این سندرم به عنوان یکی از علل آریتمی بطنی و سنکوپ رد شود.
● پیش آگهی و درمان:
پیش آگهی این سندرم، وقتی بدون درمان گذاشته شود، خیلی وخیم است. یک سوم بیماران دچار سنکوپ یا تحت احیای قلبی ریوی، حملات vt پلی مرفیک جدید در طی ۲ سال بعد را داشته‌اند.
متأسفانه پیش آگهی افراد بدون علامت همراه با الکتروکاردیوگرام تیپیک نیز خیلی بد است. یک سوم افرادی که هیچ سابقه‌ی‌ بیماری قلبی ندارند دچار اولین vt پلی مرفیک یا vf در طی ۲ سال بعد شده‌اند. این علائم آخر (vt-vf) برای طرح درمان این بیماران خیلی مهم است: برای اینکه داروهای آنتی‌آریتمی (آمیودارون یا بتابلوکرها) از مرگ ناگهانی قلبی جلوگیری نمی‌کند، فقط کاشتن دفیبریلاتور بطنی (ICD) مؤثر و لازم می‌باشد و آریتمی‌های بطنی را درمان می‌کند، وقتی‌که دفیبریلاتور بطنی در قلب کاشته می‌شود، میزان مورتالیته در بیماران با سندرم بروگادا به ۰% با پیگیری ۱۰ ساله این بیماران می‌رسد. این جای تعجب نیست، چون این بیماران جوان هستند و معمولاً بیماریهای دیگری ندارند و ساختار قلب آنها نرمال می‌باشد و بیماری کرونر قلب ندارند، این بیماران نارسایی قلبی و اشکالات ایسکمی قلبی نیز ندارند، بنابراین کاندید ایده‌آلی برای درمان با ICD می‌باشند.
بررسی معاینات بالینی و الکتروکاردیوگرافی از ۲۰ بیمار ایرانی (۱۵ مرد با میانگین سن ۹±۴۲ که سندرم بروگادا داشتند، انجام شد. الکتروکاردیوگرام غیر طبیعی (به صورت خود به خودی در۶ مورد و به دنبال تحریک در ۱۴ مورد) در ۵ بیمار علامت‌دار و ۱۵ مورد بیماران بدون علامت شناسایی شد. آریتمی بطنی در ۴۰% از بیماران بدون علامت ایجاد شد.
اختلاف مهمی در سن، جنس و PR اینتروال ST- ، یا اینتروالHV بین بیماران وجود نداشت. در ۸ بیمار دفیبریلاتور بطنی کاشته شد. در طول ۲±۱۶ ماه پیگیری، یک بیمار علامت‌دار، به طور مناسب تحت درمان با دستگاه شوک کاشتنی قرارگرفت. هیچیک از بیماران بدون علامت و بیماران دارای نوار غیرطبیعی خود به خودی دچار حمله‌ی قلبی نشدند. اطلاعات الکتروفیزیولوژیک نقشی در پیش‌بینی تحریک برنامه‌ریزی شده، ندارند.
● منشای الکتروکاردیوگرام و آریتمی بطنی:
روشن نیست در این سندرم RBBB، واقعی است و یا به علت دپلاریزاسیون زودرس اپیکاردی بطنی راست می‌باشد. علائم بالینی و الکتروفیزیولوژی نشان می‌دهد هر دو احتمال ممکن است وجود داشته باشد، بعضی از الکتروکاردیوگرامها به طور واضح یک RBBB را بعد از طبیعی شدن قطعه‌ی ST نشان می‌دهد. تقریباً ۱۰% بیماران با این سندرم، با AF ناگهانی مراجعه می‌کنند، امکان دارد نقص ژنتیکی در بعضی از بیماران، منجر به تاکیکاردی بطنی و VF شود.
● ارتباط با سایر سندرم‌ها:
امکان دارد بین این سندرم وسایر سندرم‌ها، مخصوصاً دیس پلازی بطن راست ارتباطی وجود داشته باشد.اخیراً، غیر طبیعی بودن ژنتیکی سندرم بروگادا را کشف کرده‌اند، به این ترتیب که ایرادی در ژن SCNSA واقع روی کروموزوم ۳ وجود دارد . در حالی که در دیسپلازی بطن راست، ژن معیوب روی سایر کروموزومها قرارمی‌گیرد.
به رغم این بررسی‌ها، ممکن است در بعضی از بیماران، دو شکل متفاوت بیماری ظاهر شود. در برخی مواقع الکتروکاردیوگرام مشابه سندرم بروگادا وجود دارد، اما به وسیله‌‌ی این سندرم ایجاد نمی‌شود (سندرم بروگادای کاذب).
«ایکوگوش» و همکارانش بررسی خوبی را روی یک بیماردچار سندرم «ولف پارکینسون وایت» انجام دادند که به وسیله‌ی کاتتری که دارای فرکانس رادیویی بود، تحت درمان قرار گرفته بود، بیمار بعد از دو سال به طور ناگهانی فوت کرد. آنالیز الکتروکاردیوگرام این مورد نشان می‌داد که بیمار علاوه بر«ولف پارکینسون» مبتلا به سندرم بروگادا نیز بود.
بنابراین اوهمزمان مبتلا به دوسندرم بود. پس این احتمال وجود دارد که بعضی از بیماران همزمان دچار دیسپلازی بطن راست و سندرم بروگادا باشند. کشف اخیر نشان می‌دهد که نقص ژنتیکی، عامل ایجاد این سندرم است.
این سوال مطرح شد که امکان دارد بیماری «شاگاس» سبب ایجاد صدمه روی کانال سدیم شود.گرچه تفاوتهای اساسی بین بیماری«شاگاس» وسندرم «بروگادا» وجود دارد، ولی در نهایت هر دو به مرگ ناگهانی در فرد منجر می‌شود. آسیب کانال سدیم در اثر عفونت و ایمونولوژیک دربیماری «شاگاس»ایجاد می شود، ولی در سندرم بروگادا جنبه‌ی ژنتیک دارد واختلال در هدایت و رپولاریزاسیون، هدایت الکتریکی به هم می‌خورد و باعث ایجاد VF می‌شود.
سهیلا امیرسلیمانی
کارشناس پرستاری
منبع : هفته نامه پزشکی امروز

مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
حیدر العبادی , نامه‌نگاری , آلبوم قافله سالار عشق , هزینه های بهداشت , قطع سر , ماسنه , ادبیات , باروت خیس , لقمان حکیم , دفتر یادداشت , عادل پور , سیدحسن موسوی , مدیر کل , line , آلفارومئو , کمکهای پزشکی , وضعیت بورسیه ها , اتفاق آراء , سرقت طلا و جواهرات , گلستان سعدی ,

برخی از مطالبی که کاربران هم اکنون در حال خواندن آن هستند
با من ای عشق امتحان‌ها می‌کنی , معاینه فیزیکی , ای جنبش هر شاخی از لون دگر میوه , دیدار یار غایب دانی چه ذوق دارد , حدیث عهد و پیمان لشکر غازی، که در کام نهنگ اندر روند ... , در بیان آنک جنبیدن هر کسی از آنجا کی ویست هر کس را از ... , مرکز آموزش بمپور , مؤسسهٔ گوته آمستردام (Goethe-Institue Amesterdam) , بوسنی و هرزگوین (۳) , نکات قابل توجه در بهداشت محیط مدارس , پختن گوشت , حزب دموکرات مسیحی مردم , عدم تناسب مراحل مختلف فرآیند تحقیق , پی‌گیری و ارزیابی , عضویت در موافقت‌نامه‌های تجاری ترجیحی , منوچهر مطیعی تهرانی , سیگار کشیدن و فرزندان شما , تزئینات معماری , گر آن کاری که من دانم بر آید , چو بشنید این گفتهای درشت ,

حراج بزرگ آثار هنری تهران / تصاویر - حراج بزرگ آثار هنرهای تجسمی تهران در هتل آزادی تهران با حضور دایی و همسرش و جمعی از هنرمندان برگزار شد.
این دندانپزشکان دهن آمریکا را سرویس میکنند - روز گذشته گروهی از مخالفان مذاکرات هسته‌ای (موسوم به دلواپسان) در مشهد تجمع کردند که مهرداد بذرپاش (رئیس گروه مشاوران ...
دختر مهناز افشار متولد شد / عکس - مهناز افشار بازیگر سینمای ایران چند روز پس از تولد دخترش عکسی از او را در صفحه اینستاگرامش منتشر کرده است.
تبِ عکس یادگاری با جمشید مشایخی / تصاویر - این روزها تبِ عکس یادگاری با جمشید مشایخی خیلی داغ شده است. همینطور عکس با عزت الله انتظامی و محمدعلی کشاورز. کلاً درجه این تب با گذر سن این عزیزان رابطه مستقیم دارد.
فیلم زنده سوزاندن ‎مسلمانان آفریقای مرکزی +18 - جنایت زنده سوزاندن انسانهای بی گناه در سکوت سردمداران حقوق بشر و بی‌توجهی خود انسانها به یکدیگر هنوز ادامه دارد . این ویدئو به جنایت مسیحیان آفریقای مرکزی در حق مسلمانان این کشور نسبت داده شده است.
هویت فیلمبردار فاش شد ! / تصاویر - اقدام جالب و منحصر به فرد این نماینده ، گرچه باعث افشای دقیق اتفاقات در روز حادثه شد، اما احتمالاً پس از این باعث خواهد شد برخی در شلوغی های مجلس، مواظب زبان و بیان خود باشند، چرا که ممکن است حتی دور از دسترس خبرنگاران، نماینده ای در حال فیلمبرداری از ماجرا باشد.
تصاویر مراسم اختتامیه جشنواره کن - مراسم اعطای جوایز شصت و هشتمین دوره جشنواره فیلم کن با اعطای جایزه نخل طلای این دوره به فیلم «دیپان» ساخته «ژاک ائودیار» کارگردان معروف فرانسوی برگزار شد.
شوک سلفی مادر و دختری هانیه غلامی / تصاویر - سلفی مهران غفوریان، امین زندگانی و همسرش در ردیف اول یک کنسرت. لادن مستوفی و هنگامه قاضیانی. حضور علی اوجی هم که اتفاقی طبیعی است. عکسی دیدنی از سید احمد خمینی. مهتاب کرامتی در اختتامیه جشن عکاسان سینمای ایران
اینجا واس ماس تیتر یک «گاردین»! / عکس - رجمه ساده این عبارت انگلیسی که خلاصه صحبت های این مقام مسئول صهیونیستی است دقیقا دیالوگ معروف جواد رضویان در سریال در حاشیه است: « اینجا واس ماس، اینجا کل‌ش واس ماس»
حجامت / گزارش تصویری - پزشکان اعتقاد دارند حجامت نقش مهمی در پیشگیری از بیماری ها، مخصوصا بیماری های مزمن و مرتبط با سبک زندگی دارد. از دیرباز هدف اصلی در حجامت ارتقای سلامتی جسمی و روحی بوده است.
ویدیو: مشاجره لفظی کوچک زاده و ظریف در مجلس - جلسه غیر علنی مجلس با حضور محمد جواد ظریف وزیر امور خارجه و سید عباس عراقچی عضو ارشد تیم مذاکره کننده هسته‌ای امروز صبح به ریاست علی لاریجانی برگزار شد. ظریف و عراقچی آخرین روند مذاکرات ایران با 1+5 را در جلسه غیر علنی امروز مجلس برای نمایندگان تشریح کردند.اما پس از پایان سخنان ظریف و زمانی که وی قصد ترک مجلس را داشت برای لحظاتی صحن علنی با مشاجره کوچک زاده با ظریف به تشنج کشیده شد.
تصاویر دار زدن یک نطامی ایرانی! توسط داعش - این جنایت هولناک درحالی صورت گرفته که یک سایت معتبر مصر اعلام کرد که نظامی اعدام شده، یک سرباز ایرانی بوده که در گروه الحشد الشعبی (نیروهای بسیج مردمی) در فلوجه می‌جنگیده است!
ورود خاندان هاشمی به انتخابات مجلس / عکس - مشی پدران و رفتار دختران اگرچه با علم به این تفاوت‌ها نمی‌توان عملکرد 3 زن را در یک راستا ارزیابی کرد اما مشترکات آنها قابل توجه است که از مهم‌ترین آن می‌توان به نحوه مواجهه پدران با نگاه ایده‌آلیستی دختران اشاره کرد.
گلشیفته فراهانی در فرش قرمز جشنواره کن 2015 - گلشیفته فراهانی با فیلم سینمایی "دو دوست" به کارگردانی لویی گرل بازیگر و کارگردان فرانسوی در پنجاه و چهارمین دوره "هفته بین‌المللی منتقدان کن" شرکت کرده است. گزارش تصویری از گلشیفته فراهانی را ببینید.
خواهران اسکندری؛ لاله، سارا، ستاره / تصاویر - گریم متفاوت لیلا حاتمی که به سختی قابل تشخیص است، هنر دست استاد عبدالله اسکندری. و امیرمحمد زند و سارا منجزی پور در ارگ کریم خان زند.
این آزاده نامداری نیست کتیه ! / عکس - آزاده نامداری در واکنش به انتشار عکس گریمش در فیلم «نسیم» نوشت: این یه درد دله، باهمه کسایی که دوسشون دارم، من آزاده نامداری‌ام. چادریم، بخاطر اعتقادم، بخاطر قلبم. این عکس من نیستم، کتیه، تو فیلم جناب شهبازی، میخوام درکم کنید.
رایزنی هسته‌ای در منزل صالحی / عکس - عراقچی در صفحه شخصی‌اش در اینستاگرام با انتشار عکسی از این دیدار نوشت : عيادت كاري! استفاده از فرصت عيادت از استاد عزيز جناب آقاي دكتر صالحي براي پيگيري مباحث مذاكرات.
تصاویری از خودسوزی دختر دانشجو در شیراز! - ﺑﺮﺧﯽ ﺷﻨﯿﺪﻩ‌ﻫﺎ ﺣﺎﮐﯽ ﺍﺯ ﺁﻥ ﺍﺳﺖ ﯾﮏ ﺭﺍﺑﻄﻪ ﻋﺸﻘﯽ ﻭ ﻋﺎﻃﻔﯽ ﻧﺎﻓﺮﺟﺎﻡ ﻋﻠﺖ ﺍﯾﻦ ﮐﺎﺭ ﺑﻮﺩﻩ ﺍﺳﺖ ﻭ ﺁﺧﺮﯾﻦ ﺗﻤﺎﺱ ﺗﻠﻔﻨﯽ ﺩﺍﻧﺸﺠﻮ ﺑﺎ‌‌ ﻫﻤﺎﻥ ﻓﺮﺩ ﻣﻮﺭﺩﻧﻈﺮ ﺑﺮﻗﺮﺍﺭ ﺷﺪﻩ ﮐﻪ ﺩﺭ ﺣﺎﻝ ﺣﺎﺿﺮ ﺍﯾﻦ ﻓﺮﺩ ﺩﺭ ﺑﺎﺯﺩﺍﺷﺖ ﺑﻪ ﺳﺮ ﻣﯽ‌ﺑﺮﺩ.
فقیهه سلطانی پای سفره عقد / تصاویر - سلفی جدید آزاده نامداری با شال و مانتوی جدید در پشت فرمان که به لطف خدا همه چیز سر جایش است و خیلی خندان و بشاش و خوب بنظر میرسد. فقیهه سلطانی و همسر فوتبالیست پای سفره عقد.
وقتی امین حیایی ادای رامبد جوان رو درمیآره... - در برنامه خندوانه اتفاق افتاد.
پربازدیدها
آرسنال قهرمان FA Cup انگلستان شد - گروه ورزشی: آرسنال با پیروزی 4-0 مقابل استون ویلا، قهرمانی رقابت های جام حذفی انگلیس شد.
موافقان مذاکرات هم می‌توانند بیرون بیایند؟ - گروه سیاسی: نماینده تبریز در مجلس گفت: دلواپسان هر وقت خوششان بیاید از سخنان مقام معظم رهبری هزینه می‌کنند و هر ...
وزیر اطلاعات: برخی دنبال برکناری‌ام هستند - گروه سیاسی: وزیر اطلاعات با اعلام اینکه برخی مجموعه ها که دستی در انتخابات دارند، از هم اکنون جهت‌گیری کرده و از همین حالا برای جایگزینی ...
نوبخت :در صورت توافق در مذاکرات 100 میلیارد دلار به منابع اقتصادی کشور وارد می‌شود - معاون رییس جمهوری و رییس سازمان مدیریت و برنامه ریزی کشور با بیان اینکه امروز شش کشور بزرگ دنیا در مقابل مردان دیپلماسی متعهد ادامه...
حیدر العبادی: به اعزام نیروهای «الحشد الشعبی» به موصل پایبند هستیم - نخست‌وزیر عراق متعهد شد که برای آزادسازی موصل از اشغال داعش، نیروهای بسیج مردمی «الحشد الشعبی» را اعزام کند.
آرسنال قهرمان FA Cup شد - آرسنال با پیروزی 4-0 مقابل استون ویلا، قهرمانی رقابت های جام حذفی انگلیس شد.
هشدار دولت لیبی درباره تسلط داعش بر تاسیسات نفتی شرق این کشور - دولت لیبی اعلام کرد مراکز و تاسیسات نفتی در نزدیکی شهر ساحلی سرت در شرق این کشور در معرض حملات احتمالی عناصر داعش قرار دارند.
بازی با اسم ها برای استقلال/ هیات مدیره آبی ها دوشنبه تغییر می کند! - بازی با اسم ها برای استقلال/ هیات مدیره آبی ها دوشنبه تغییر می کند! آخرین گمانه زنی ها حکایت از این دارد که دوشنبه آخرین نشست هیات مدیره فعلی استقلال است.
کری: مذاکرات بسیار خوبی داشتیم - وزیر خارجه آمریکا مذاکرات امروزش با جواد ظریف را «بسیار خوب» توصیف کرد.
14 فوریه بحرین خواستار تشکیل نیروهای مردمی برای مقابله با داعش شد - ائتلاف 14 فوریه بحرین ضمن محکوم کردن حمله تروریستی به مسجد امام حسین(ع) در دمام، خواستار تکیل کمیته‌های مردمی برای مقابله با داعش شد.