جمعه ۷ فروردین ۱۳۹۴ / Friday, 27 March, 2015
سندرم بروگادا

سندرم بروگادا● مشخصات سندرم بروگادا:
۱) بلوک شاخه راست
۲) ST- در V۱-V۳
۳) مرگ ناگهانی به صورت سنکوپ یا Sudden death در بیمارانی که قلب طبیعی دارند.
حوادث سنکوپ و مرگ ناگهانی به وسیله‌ی vt یا vf ایجاد می‌شوند. این آریتمی‌ها بدون هشدار و به صورت ناگهانی ایجاد می‌شوند در حالی که ریتم بیمار سینوسی است و فاصله‌ی QT طولانی نمی‌شود.
فقط در موارد بسیار اندک، قبل از VT، نوسانات کوتاه و بلند ایجاد می‌شود، یافته‌یی که در آریتمی‌های دیگر نظیر Torsade de points در سندرم QT طولانی بسیار شایع است. قبل از آن، افزایش سرعت ضربان قلب، همانند تاکی‌کاردی بطنی پلی مرفیک وابسته به کاتکول آمین، وجود ندارد.
● تاریخچه‌:
اولین بار این سندرم در سال ۱۹۸۶ مشاهده شد. بیمار یک پسر سه ساله از لهستان بود. او به دفعات دچار این حمله شده و به وسیله‌ی پدرش احیاء شده بود. خواهر کوچکترش در سن دو سالگی پس از حملات متعدد به طور ناگهانی فوت شده بود.
۸ مورد دیگر از این سندرم درسال ۱۹۹۲ نیز گزارش شد. سپس در سراسر جهان نمونه‌هایی مانند این بیماران گزارش گردید. کشف اخیر غیر طبیعی بودن ژنتیک این سندرم را مشخص کرد. در مرحله‌ی ابتدایی اختلالات الکتریکی این بیماری یک مرحله‌ی مهم در پیشگیری و درمان مؤثر برای جلوگیری از مرگ ناگهانی بیماران با ساختار قلب طبیعی می‌باشد.
در سال ۱۹۸۰، CDC (مرکز کنترل بیماری‌ها) در آتلانتا، یک عارضه‌ی بالای غیرطبیعی از مرگ ناگهانی را در مردان جوان از جنوب شرق آسیا گزارش کرد.
● شیوع بیماری:
این سندرم، شایع‌ترین علت مرگ‌های ناگهانی در افراد جوان کمتر از پنجاه سال در جنوب آسیا است که سابقه‌ی‌ ناراحتی قلبی ندارند. در بعضی افراد نوار قلبی ممکن است به طور تیپیک (RBBB؛ تغییرات ST در V۱-V۳) بروز کند. اما نوار سایر افراد ممکن است طبیعی باشد و یا گاهی به طور متناوب غیر عادی شود.
الکتروکاردیوگرام غیر عادی در این سندرم ممکن است به دنبال تجویز «فلسیانید» یا «پروکایین آمید» « آجمالین» آشکار شود. بنابراین تست داروشناسی اختصاصی است و برای بیمارانی که دارای تاریخچه‌‌یی از سنکوپ با منشاء ناشناخته یا vf نامعلوم می‌باشند، توصیه می‌شود.
متأسفانه این آزمایشها به صورت روتین انجام نمی شوند و بدون تردید این یکی از دلایلی است که سبب عدم تشخیص به موقع این بیماری می‌شود. در فرانسه و ژاپن یک مورد از هزار الکتروکاردیوگرام در افراد بزرگسال ظاهراً سالم دارای این سندرم می‌باشند. این سندرم به طور متوسط، سبب مرگ ناگهانی در سن ۳۵ تا ۴۵ سالگی می‌شود. همچنین در سن ۶ ماهگی و ۷۴ سالگی نیز این سندرم مشاهده شده است.
● تظاهرات بالینی:
این سندرم با حملات vt پلی مرفیک یا vf مشخص می‌شود، وقتی حمله‌ی تمام می‌شود، بیمار دچار حمله سنکوپ می‌شود. وقتی حمله ادامه پیدامی‌کند خود به خود قلب ضربه می‌بیند و دچار وقفه و در نتیجه مرگ ناگهانی می‌شود، بنابراین طیف بروز علائم گسترده است.
در یک سر آن اشخاصی هستند که بدون علامت‌اند و در سر دیگر آن افرادی که دچار مرگ ناگهانی می‌شوند. اشخاصی که الکتروکاردیوگرام آنها طبیعی است در ضمن آزمایشهای روتین شناسایی می‌شوند. در سایر بیماران، در ضمن غربالگری از طریق الکتروکاردیوگرام، بعد از مرگ ناگهانی در یکی از اعضای خانواده شناسایی می‌شوند.
● تشخیص:
تشخیص سندرم، آسان است، از طریق الکتروکاردیوگرافی دراز مدت در بیمارانی که شکل تیپیک این الکترو را دارند ( ST-در V۱-V۳ و RBBB) و همچنین تاریخچه‌یی از مرگ ناگهانی یا سنکوپ به دنبال vt پلی مرفیک در اعضای خانواده می‌باشد. تغییرات نوار در این سندرم وابسته به تداخل سیستم اتونوم و تجویز داروهای آنتی‌آریتمی می‌باشد:
داروهای تحریک کننده‌ی آدرنرژیک سبب کاهش صعود ST می‌شوند، در حالی که داروهای تحریک کننده‌ی واگ باعث بدتر شدن آن می‌شوند. داروهای کلاس ۳ و Ic و Ia و تب باعث افزایش صعود قطعه ST می‌شوند. ورزش در برخی بیماران، سبب کاهش صعود قطعه‌ی ST می‌شود، اما در دیگران سبب افزایش صعود قطعه‌ی ST می‌شود (بعد از ورزش، وقتی که درجه حرارت بدن افزایش می‌یابد).
وقتی ضربان قلب کاهش می‌یابد، صعود قطعه ST افزایش می‌یابد. وقتی که ضربان قلب تند می‌شود صعود قطعه‌ ST کاهش می‌یابد، هر چند که خلاف این هم ممکن است مشاهده شود. بیماران دچارسنکوپ ناشناخته باید با داروهای آنتی‌آریتمی تحت بررسی قرارگیرند تا احتمال این سندرم به عنوان یکی از علل آریتمی بطنی و سنکوپ رد شود.
● پیش آگهی و درمان:
پیش آگهی این سندرم، وقتی بدون درمان گذاشته شود، خیلی وخیم است. یک سوم بیماران دچار سنکوپ یا تحت احیای قلبی ریوی، حملات vt پلی مرفیک جدید در طی ۲ سال بعد را داشته‌اند.
متأسفانه پیش آگهی افراد بدون علامت همراه با الکتروکاردیوگرام تیپیک نیز خیلی بد است. یک سوم افرادی که هیچ سابقه‌ی‌ بیماری قلبی ندارند دچار اولین vt پلی مرفیک یا vf در طی ۲ سال بعد شده‌اند. این علائم آخر (vt-vf) برای طرح درمان این بیماران خیلی مهم است: برای اینکه داروهای آنتی‌آریتمی (آمیودارون یا بتابلوکرها) از مرگ ناگهانی قلبی جلوگیری نمی‌کند، فقط کاشتن دفیبریلاتور بطنی (ICD) مؤثر و لازم می‌باشد و آریتمی‌های بطنی را درمان می‌کند، وقتی‌که دفیبریلاتور بطنی در قلب کاشته می‌شود، میزان مورتالیته در بیماران با سندرم بروگادا به ۰% با پیگیری ۱۰ ساله این بیماران می‌رسد. این جای تعجب نیست، چون این بیماران جوان هستند و معمولاً بیماریهای دیگری ندارند و ساختار قلب آنها نرمال می‌باشد و بیماری کرونر قلب ندارند، این بیماران نارسایی قلبی و اشکالات ایسکمی قلبی نیز ندارند، بنابراین کاندید ایده‌آلی برای درمان با ICD می‌باشند.
بررسی معاینات بالینی و الکتروکاردیوگرافی از ۲۰ بیمار ایرانی (۱۵ مرد با میانگین سن ۹±۴۲ که سندرم بروگادا داشتند، انجام شد. الکتروکاردیوگرام غیر طبیعی (به صورت خود به خودی در۶ مورد و به دنبال تحریک در ۱۴ مورد) در ۵ بیمار علامت‌دار و ۱۵ مورد بیماران بدون علامت شناسایی شد. آریتمی بطنی در ۴۰% از بیماران بدون علامت ایجاد شد.
اختلاف مهمی در سن، جنس و PR اینتروال ST- ، یا اینتروالHV بین بیماران وجود نداشت. در ۸ بیمار دفیبریلاتور بطنی کاشته شد. در طول ۲±۱۶ ماه پیگیری، یک بیمار علامت‌دار، به طور مناسب تحت درمان با دستگاه شوک کاشتنی قرارگرفت. هیچیک از بیماران بدون علامت و بیماران دارای نوار غیرطبیعی خود به خودی دچار حمله‌ی قلبی نشدند. اطلاعات الکتروفیزیولوژیک نقشی در پیش‌بینی تحریک برنامه‌ریزی شده، ندارند.
● منشای الکتروکاردیوگرام و آریتمی بطنی:
روشن نیست در این سندرم RBBB، واقعی است و یا به علت دپلاریزاسیون زودرس اپیکاردی بطنی راست می‌باشد. علائم بالینی و الکتروفیزیولوژی نشان می‌دهد هر دو احتمال ممکن است وجود داشته باشد، بعضی از الکتروکاردیوگرامها به طور واضح یک RBBB را بعد از طبیعی شدن قطعه‌ی ST نشان می‌دهد. تقریباً ۱۰% بیماران با این سندرم، با AF ناگهانی مراجعه می‌کنند، امکان دارد نقص ژنتیکی در بعضی از بیماران، منجر به تاکیکاردی بطنی و VF شود.
● ارتباط با سایر سندرم‌ها:
امکان دارد بین این سندرم وسایر سندرم‌ها، مخصوصاً دیس پلازی بطن راست ارتباطی وجود داشته باشد.اخیراً، غیر طبیعی بودن ژنتیکی سندرم بروگادا را کشف کرده‌اند، به این ترتیب که ایرادی در ژن SCNSA واقع روی کروموزوم ۳ وجود دارد . در حالی که در دیسپلازی بطن راست، ژن معیوب روی سایر کروموزومها قرارمی‌گیرد.
به رغم این بررسی‌ها، ممکن است در بعضی از بیماران، دو شکل متفاوت بیماری ظاهر شود. در برخی مواقع الکتروکاردیوگرام مشابه سندرم بروگادا وجود دارد، اما به وسیله‌‌ی این سندرم ایجاد نمی‌شود (سندرم بروگادای کاذب).
«ایکوگوش» و همکارانش بررسی خوبی را روی یک بیماردچار سندرم «ولف پارکینسون وایت» انجام دادند که به وسیله‌ی کاتتری که دارای فرکانس رادیویی بود، تحت درمان قرار گرفته بود، بیمار بعد از دو سال به طور ناگهانی فوت کرد. آنالیز الکتروکاردیوگرام این مورد نشان می‌داد که بیمار علاوه بر«ولف پارکینسون» مبتلا به سندرم بروگادا نیز بود.
بنابراین اوهمزمان مبتلا به دوسندرم بود. پس این احتمال وجود دارد که بعضی از بیماران همزمان دچار دیسپلازی بطن راست و سندرم بروگادا باشند. کشف اخیر نشان می‌دهد که نقص ژنتیکی، عامل ایجاد این سندرم است.
این سوال مطرح شد که امکان دارد بیماری «شاگاس» سبب ایجاد صدمه روی کانال سدیم شود.گرچه تفاوتهای اساسی بین بیماری«شاگاس» وسندرم «بروگادا» وجود دارد، ولی در نهایت هر دو به مرگ ناگهانی در فرد منجر می‌شود. آسیب کانال سدیم در اثر عفونت و ایمونولوژیک دربیماری «شاگاس»ایجاد می شود، ولی در سندرم بروگادا جنبه‌ی ژنتیک دارد واختلال در هدایت و رپولاریزاسیون، هدایت الکتریکی به هم می‌خورد و باعث ایجاد VF می‌شود.
سهیلا امیرسلیمانی
کارشناس پرستاری
منبع : هفته نامه پزشکی امروز

مطالب مرتبط

کلمات در حال جستجو
پل اسکولز , رهنورد , فارغ التحصیلان , بهنام , هضم , نوژیان , تقاضای محدود , دوئت , ناوگان شمال , شرکت زیبایی , وضعيت , انتشارات سمت , ورزش هوازی , اینه , المپیک ۲۰۲۴ , مطلقه , اتاق خواب کودک , زندگی مشترکی , مجید اسکندری , قالپاق ,

برخی از مطالبی که کاربران هم اکنون در حال خواندن آن هستند
سیفلیس دیررس یا ثالثیه , عفونت‌های رکتال و پری‌آنال , آزمون‌های مربوط به شیر پاستوریزه , صنعت جهانگردی پایدار و محیط زیست , مَجمل‌التواریخ و القصص (۲) , چون خاک می‌شود به رهت جان پاک ما , سوئیفت (SWIFT) , کلاه زنان , روش‌های غیر مستقیم تعیین تبخیر - تعرق , عدم صرفه‌جوئی‌های ناشی از مقیاس (Diseconomies of Scale) , بازار قیصریه , هدیه‌ی پای تو زر بایستی , دختران انار , نقش تغذیه در بیماری‌های عفونی , ترازودون - TRAZODONE , لیگامنت نازک‌نی جانبی (خارجی) , اهداف بهداشت روانى , زردی , گل‌گل چهارشنبه , فرانتز لیست , درمان , دستبند , شاعران بزرگ پارسی‌گوی از میانهٔ قرن پنجم تا اوایل قرن هفتم هجری , خانه مستوفی، شوشتر , دوش دل را در بلایی یافتم , بار دگر پیر ما مفلس و قلاش شد , راه‌های ارتباطی (هوائی، زمینی، دریائی) , جنسان (Ginseng) , ای دلشده دلربای من کیست , سکه‌های ساسانی ,

وبگردی
فرخنده زنده زنده سوزانده شد / تصاویر - گروهی از مردم افغانستان در کابل پایتخت این کشور یک زن را به شدت مورد ضرب و شتم قرار داده و کُشتند. مقامات امنیتی در کابل با تأیید این خبر اعلام کردند که مردان خشمگین در مرکز شهر، یک زن را که گفته شده قرآن را به آتش کشیده کشتند.
پاسخ فرزاد حسنی به افشاگری آزاده نامداری - بر فرض محال اگر این ادعاهای کذب صحت هم داشت، آیا این روش درستی برای بیان آنهاست؟ ریختن آبروی دیگران و حتی خانواده خود به چه قیمتی؟ به قیمت پخش تصویرمان از تلویزیون؟! انسان ها را از روشی که برای رسیدن به هدفشان انتخاب می کنند بشناسید...
ضرب و شتم آزاده نامداری و افشاگری بی‌سابقه - آزاده نامداری با به اشتراک گذاشتن عکسی تلخ و دردناک از آثار شدید ضرب و شتم روی صورت و چشم خود، از اتفاقاتی غیرقابل باور مربوط به زندگی گذشته اش . آقای حسنی چهل تا فایل صوتی دست من داری که مدت هاست حتی خودم گوشش ندادم.
شایعه رابطه احسان علیخانی و آزاده نامداری! / تصاویر اینستاگرام - توضیحات آزاده نامداری درباره یک شایعه - امروز آقای علیخانی چون صفحه‌ای دراینستاگرام ندارن ازمن خواستن توضیحی به هوادارانشون ودوستای خوب خودم بدم.
دختر گلفروش تجریش پدیده جدید شبکه‌های اجتماعی - دختر گلفروش میدان تجریش. این همه چیزی بود که از پدیده این روزهای شبکه‌های اجتماعی و رسانه‌ها می‌دانستیم و البته چند عکس که از او منتشر شده بود. دختری که با ظاهری خاص توجهات را به خود جلب کرده بود.
شبکه‌های اجتماعی با ما چه کرده‌اند / فیلم - شبکه‌های اجتماعی چگونه ما را منزوی کرده‌اند. آیا شما هم ساعت‌های زیادی را صرف شبکه‌های اجتماعی و دنیای مجازی میکنید حتما این ویدیو را نگاه کنید.
پربازدیدها
دلیل اظهارات توهین‌آمیز اردوغان علیه ایران چیست؟ - در حالی که جنگنده های عربستان سعودی و شماری دیگر از کشورهای منطقه از روز گذشته تاکنون مشغول بمباران کردن یمن هستند، رئیس جمهور ترکیه فرصت را مناسب دیده تا به اتهام زنی علیه ایران بپردازد. وی در حالی از تلاش ایران برای سلطه بر منطقه سخن گفته و از آن انتقاد می کند که خود طی چند سال اخیر، مهمترین عامل جنگ افروزی در کشورهای مختلف خاورمیانه بوده است.
بازوبندهای مشکی بازیکنان امید ایران به یاد خبرنگاران فقید ورزشی/ ایراد ناظر AFC به عدم پخش بازی در تلویزیون‌های جایگاه VIP - بازیکنان تیم فوتبال امید ایران به خاطر درگذشت دو خبرنگار فقید ورزشی بازوبندهای مشکی بر بازو بستند.
منصوریان: ناصرخان! ای کاش بودی و این روزها را می‌دیدی/گاهی چقدر زود دیر می‌شود - سرمربی تیم فوتبال نفت تهران گفت: ای کاش ناصر حجازی زنده بود و این روزها را می‌دید که من چقدر برای موفقیت تلاش می‌کنم اما متأسفانه گاهی خیلی زود دیر می‌شود.
رهبر اقلیت دموکرات‌های سنا در انتخابات سال 2016 شرکت نخواهد کرد - تصمیم غیر‌منتظره "هری رید" آینده دموکرات‌ها را در سنا در پرده‌ای از ابهام قرار داده‌است.
گزارش زنده؛ ایران 0 - فلسطین 0 - تیم ملی امید ایران امروز در دومین بازی دور مقدماتی المپیک به مصاف تیم ملی فلسطین می رود.
نفت عامل اصلی جنگ است - طلای سیاه، سیاست داخلی و نزاع بین المللینفت عامل اصلی جنگ استکشورهای نفت خیز نه تنها دارای مولفه های مشترک در عرصه سیاست داخلی هستند، بلکه در حوزه سیاست خارجی نیز دارای رفتارهای نوعا مشابهی هستند.
الهه احمدی به مدال طلا رسید - الهه احمدی در تورنمنت بین المللی اروپا به مدال طلا رسید و نجمه خدمتی نقره گرفت.
جنگ در یمن به چه معنا است؟ - ممکن است جنگ در یمن در شرایط فعلی ضربه ای به عرضه انرژی در خارج از خاورمیانه وارد نکند اما مسائلی به مراتب مهمتر...
تمام تحریم‌ها باید یکجا لغو شوند/ اوباما می‌خواست توپ را به زمین ایران بیندازد - خطیب موقت نمازجمعه تهران گفت: دولتی موفق است که از متن مردم باشد و از مستضعفین فاصله نگیرد و از پابرهنگان بی‌خبر...
اکونومیست: مداخله نظامی عربستان، یمن را تبدیل به عراق و سوریه می‌کند - یک هفته‌نامه انگلیسی با انتقاد از تجاوز هوایی روز پنجشنبه عربستان نوشت، این اقدام می‌تواند یمن را درگیر اختلافات داخلی و قومی کند.




Copyright © 2008 - 2015 vista.ir. All Rights Reserved