جمعه, ۱۰ فروردین, ۱۴۰۳ / 29 March, 2024
مجله ویستا

بررسی ۵۳ مورد کوارکتاسیون آئورت در بیمارستان شهید مدنی تبریز


بررسی ۵۳ مورد کوارکتاسیون آئورت در بیمارستان شهید مدنی تبریز
● مقدمه
كواركتاسیون آئورت تقریبا ۶ تا ۸ درصد مبتلایان به بیماری مادرزادی قلب را تشكیل می دهد و در بعضی بیماری ها از جمله سندرم ترنر به ۳۵% می رسد. این بیماری، چهارمین بیماری قلبی مادرزادی است كه نیاز به كاتتریزاسیون و جراحی در طول سال اول زندگی دارد [۱]. در درمان كواركتاسیون ایزوله که بیمار دچار ایست قلبی شده است، نخست درمان دارویی انجام می شود و در صورت فقدان پاسخ دهی در طی ۴۸ ساعت، عمل جراحی باید صورت گیرد. هر چه جراحی به تاخیر افتد خطر ظهور عوارض بیماری بیشتر می شود و در صورت عدم درمان، بیماری سیر قهقرایی خواهد داشت. طی مطالعه ای كه بر روی بیماران درمان نشده صورت گرفته است، سن متوسط مرگ و میر ۴۶ سالگی است و شایعترین علل مرگ شامل نارسایی احتقانی قلب (۲۶%)، پارگی آئورت (۲۱%)، خونریزی داخل مغزی (۲۱%) و آندوكاردیت باكتریایی (۱۸%) می باشند [۱].
كواركتاسیون شدید در شیرخوارگی مستلزم درمان فوری جراحی است ودر صورت عدم درمان جراحی به موقع باعث نارسایی قلب و مرگ بیمار می شود. عمل جراحی در این بیماران با توجه به سن پایین با عوارض زیاد از نظر جراحی و بیهوشی همراه می باشد و در صورتی كه عمل به موقع انجام شود این بیماران عمر طبیعی خواهند داشت.
بررسی های انجام شده در سایر مراكز نشان داده اند كه عمل جراحی در سن بالا باعث تخریب دیواره آئورت و افزایش فشار خون بعد از عمل جراحی می‌شود. عمل جراحی انجام شده دراكثریت موارد بصورت رزكسیون و آناستوموز انتها به انتها [۱] بوده است ۲]و[۳.
از آنجایی كه هر عمل جراحی عوارض خاص خود را دارد بنابراین جهت بررسی این عوارض، مداخلات پزشكی انجام شده، نوع عمل جراحی و درمان دارویی بیماران بعد از ترخیص مطالعهٔ حاضر انجام گرفت. مقایسهٔ نحوهٔ برخورد با بیماران و مداخلات پزشكی انجام شده در این مركز و مقایسه آن با سایر مراكز و پیگیری این بیماران از نظر موربیدیته، كیفیت زندگی و نیز میزان و عود بیماری از دیگر اهداف این بررسی بود.
● مواد و روش ها
در این بررسی كه به صورت گذشته نگر می باشد، ۵۳ بیمار مراجعه كننده به مركز تحقیقاتی درمانی شهید مدنی تبریز از اول سال ۱۳۷۸ تا آخر مهرماه ۱۳۸۲، جمعیت مطالعه حاضر را تشكیل می دادند. این بیماران كه جهت عمل معرفی شده بودند، با توجه به علایم بالینی موقع مراجعه، یافته های اكوكاردیوگرافی، آنژیوگرافی و رادیوگرافی سینه، نوع عمل جراحی برای آنان انتخاب می شد. بیمارانی که دارای آترزی آئورت و یا هیپوپلازی بطن چپ بودند از مطالعه حذف گردیدند. در بیماران مورد مطالعه با بیهوشی عمومی و انسزیون توراکوتومی چپ قفسه سینه باز شده و سپس کوارکتاسیون مورد بررسی قرار می گرفت و آئورت نزولی از بافت اطراف آزاد شده طول تنگی مشخص شده وسپس با کلامپ عروقی آئورت را در دو طرف تنگی مسدود نموده و ناحیه تنگی را بر داشته و دو سر آئورت را به یک دیگر آناستوموز داده وفشار دو طرف محل آناستوموز را کنترل كرده و در مواردی که طول تنگی زیاد بود از آنژیوپلاستی وصله داكرون [۲] و یا از Tube Graft جهت آناستوموز استفاده می شد و سپس دیواره قفسه سینه دوخته می شد. در ICU[۳] بیماران تحت مراقبت شدید قرار گرفته و با اکو گرادیان محل آناستوموز اندازه گیری می شد، سپس عوارض عمل را مورد بررسی قرارداده و بعد از مرخص شدن از بیمارستان در درمانگاه پیگیری می شدند. در نهایت اطلاعات موجود با استفاده از نرم افزار آماری SPSS مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفتند و نتایج حاصل در قالب جداول فراوانی ارایه شدند.
● یافته ها
در ۵۳ بیمار كه تحت عمل جراحی قرار گرفته اند، زودترین عمل در یك سالگی و دیرترین عمل در ۴۹ سالگی انجام شده است و متوسط سن بیماران هنگام عمل جراحی ۱۷ سال بوده است كه از این تعداد ۳۰ نفر مذكر و ۲۳ نفر مؤنث بوده اند.
در مورد نحوه مراجعه بیماران و تشخیص بیماری لازم به ذكر است كه در ۲۵ نفر (۴۷%) از این بیماران در حین معاینات روتین مثلا جهت بررسی FTT[۴] ، پنومونی یا معاینات روتین هنگام سربازی، سوفل قلبی و سایر علایم بیماری شناسایی شده اند كه بعد از انجام بررسی های لازم، كواركتاسیون آئورت مسجل شده است. البته این بیماران از مدت ها پیش علایم دیگری مانند تپش قلب و تنگی نفس فعالیتی را پیش از تشخیص این بیماری داشته اند كه یا به آنها اعتنا نكرده اند و یا بیماری آنها درست تشخیص داده نشده است و به اشتباه تحت درمان قرار گرفته اند. شكایت اصلی بیماران در موقع مراجعه در ۲۴ مورد تپش قلب و در ۲۲ مورد تنگی نفس فعالیتی و خستگی زودرس بوده است. از سایر علایم بیماران می توان به درد جلوی سینه، اپیستاكسی، سردرد، سرگیجه و ... اشاره كرد .
در بررسی الكتروكاردیوگرافی، هر ۵۳ بیمار مورد مطالعه، ریتم سینوسی داشتند و هیپرتروفی بطن در ۵۱ بیمار (۹۶%) وجود داشت كه از این تعداد، ۸ مورد دچار Strain بطن چپ بودند و هیپرتروفی هر دو بطن در ۷ مورد وجود داشت. انحراف محور به چپ در ۹ بیمار مشاهده شد و اختلال هدایتی بطن چپ در هیچ موردی وجود نداشت.
در رادیوگرافی قفسه سینه بیماران قبل از عمل جراحی، در ۲۴ مورد كاردیومگالی، در ۴ مورد احتقان ریه ها، در ۹ مورد خوردگی دنده و در ۷ مورد اتساع آئورت مشاهده شد و رادیوگرافی قفسه سینه در ۲۹ بیمار باقی مانده طبیعی گزارش شده بود.
در اكوكاردیوگرافی بیماران، بیشتر توجه روی تعیین گرادیان ها معطوف شده و در ۴ مورد به آئورت دو لتی اشاره شده بود و در اکوکاردیوگرافی بعد از عمل، كاهش قابل توجهی در میزان گرادیان ها بعد از عمل جراحی دیده شد. میانگین گرادیان ها قبل از عمل ۴۲/۶۵ و بعد از عمل ۹۶/۲۴ میلی متر جیوه بودند.
در آنژیوگرافی های به عمل آمده، كواركتاسیون در ۱۰۰% بیماران وجود داشت و در ۱۴ نفر(۴/۲۶%)، با باز ماندن مجرای شریانی همراه بود، در ۱۵ نفر (۳/۲۸%) دیگر به باز ماندن مجرای شریانی در آنژیوگرافی اشاره نشده بود و در حین عمل آشكار گردید. بیماری های دیگركه به صورت همراه با كواركتاسیون در آنژیوگرافی گزارش شده بودند شامل نارسایی آئورت در ۱۳ مورد، تنگی دریچه آئورت در ۷ مورد، نقص دیوارهٔ بین بطنی در ۴ مورد، Subvalvular ring در ۲ مورد و پرفشاری شریان پولمونر، تنگی میترال، نارسایی میترال، تنگی سه لتی و نارسایی سه لتی، هركدام در یك مورد بوده است. در تعیین محل كواركتاسیون، Postductal در ۲۹ مورد (۵۴%) و Preductal در ۱۷ مورد (۳۱%) مشاهده شده بودند و در ۷ مورد (۱۳%) محل ضایعه مشخص نشده بود.
درمورد درمان های دارویی، بیشترین داروهای مورد استفاده بعد از ترخیص بیماران، داروهای مهار كنندۀ آنزیم مبدل آنژیوتانسین و بتا- بلوكرها بودندكه در این میان از كاپتوپریل در ۲۷ مورد (۵۱%) و از پروپرانولول در ۲۳ مورد (۴۳%) استفاده شده بود. از سایر داروهای مصرفی می توان به دیگوكسین، دیلتیازم، آتنولول و سفالكسین برای پروفیلاكسی آندوكاردیت اشاره كرد كه هركدام در ۶-۵ درصد بیماران به كار رفته و برای ۱۱ نفر از بیماران زیر ۸ سال هیچگونه دارویی تجویز نشده بود.
● بحث
نسبت ابتلای مرد به زن در مطالعات دیگر۲ به ۱ گزارش شده است [۴] ودر مطالعه حاضر میزان ۳/۱ به ۱ بوده است كه این تفاوت می تواندناشی از كم بودن جمعیت مورد مطالعه حاضر یا تاثیر عوامل ژنتیكی، محیطی و جغرافیایی بر روی این بیماری باشد در مورد سن مراجعه، موردی از جراحی زیر یك سالگی وجود نداشت و دیرترین سن مراجعه ۴۹ سالگی بود. میانگین سنی این بیماران ۱۷ سال می باشد كه بر خلاف مطالعات معتبر جهانی، متاسفانه سن متوسط تشخیص بیماران حداقل ۷ سال با آمارهای موجود تفاوت دارد[۴] علت آن می تواند عدم آگاهی والدین بیمار از بیماری، مشکلات اقتصادی بیماران جهت مراجعه و یا عدم تشخیص بیماری توسط پزشک باشد.
۴۷% بیماران در حین معاینات روتین شناسایی شدند كه بعضی از این بیماران از قبل علایمی مانند تپش قلب، تنگی نفس فعالیتی و لنگش متناوب داشتند اما به علت بی توجهی خود بیمار یا تشخیص نادرست و درمان های غلط و علامتی در زمان مناسب تشخیص داده نشده اند كه این امر موجب افزایش میانگین سنی تشخیص این بیماران شده است.
بهترین علامت تشخیصی در معاینه فیزیكی این بیماران، وجود اختلاف فاحش در نبض های شریانی اندام ها و نیز اختلاف فشار سیستولی اندام های فوقانی و تحتانی است اختلاف فشار سیستولی اندام های فوقانی و تحتانی در تمامی بیماران مورد بررسی وجود داشت.معاینه سمعی در تمام بیماران صورت گرفته كه ۹۶% بیماران، سوفل II-IV/VI سیستولیEjection type داشته اند، S۴ در ۴/۹% و S۳ در ۸/۱% بیماران قابل سمع بود.
یك بیمار (۸/۱%) در اثر اختلال عملكرد شدید سیستولیك فوت نمود كه در مقایسه با آمارهای بین المللی مرگ ومیر بیمارستانی در كلیهٔ سنین (غیر از نوزادی) كه حدود ۱% در نظر گرفته می شود، تفاوت قابل توجهی با این آمارها ندارد[۵]. این یافته به علت دیر مراجعه کردن و فشار خون بالا در قسمت پروکسیمال آئورت می باشد و به تدریج بافت طبیعی قلب توسط بافت فیبروزه جایگزین شده و قدرت انقباضی قلب كاهش می یابد.
سایر عوارض از جمله شیلوتوراكس و پاراپلژی در دو مورد دیده شد كه بترتیب ۸/۱ و ۷/۳ درصد در بیماران مطالعه حاضر مشاهده شد، در مقایسه با آمارهای موجود، وضعیت بهتری در این مركز وجود داشت [۶].
بیشترین عمل جراحی انجام شده در این مركز رزكسیون و آناستوموز انتها به انتها با ۴۳% و پس از آن، آنژیوپلاستی وصله داكرون با ۶/۳۹% می باشد این میزان در سایر مطالعات مشابه برای عمل رزكسیون و آناستوموز انتها به انتها ۶۶% و آنژیوپلاستی وصله داكرون ۱۴% گزارش شده است[۷] كه نشان دهنده افزایشی حدود ۲۵% دراستفاده از عمل آنژیوپلاستی وصله داكرون در این مركز می باشد. با توجه به این که روش رزكسیون و آناستوموز انتها به انتها با عوارض دیر هنگام کمتری از قبیل آنوریسم و عود مجدد همراه می باشد بنابراین توصیه می شود تا در ضمن عمل تا حد امكان از این روش استفاده شود.
در ۲۹ مورد مجرای شریانی باز بود كه در بیشتر موارد كوچك بودند و با توجه به این به مجرای شریانی در محل كوارك قرار دارد ، فشار خون آئورت در این ناحیه كم بوده و این بیماران دچار فشار خون ریوی شدید نشده بودند.
در نهایت بقای بیماران، با یك مورد مرگ، ۲/۹۸% بود كه با بقای یك ماهه ۹۸% و بقای یك ساله ۹۷% كه در مطالعات دیگر گزارش شده است، قابل مقایسه است [۸]. با توجه به این که بعد از عمل در این بیماران پرفشاری خون از بین نمی رود و در مواردی نیز ممکن است آنوریسم شریان های مغزی با این بیماری دیده شود باید فشار خون در این بیماران به طور جدی کنترل شود. در بیماران مورد مطالعه ۱۷% بعد از عمل فشار خون باقی مانده ودر پیگیری آنها نیز ۶/ ۵% بیماران پر فشاری خون داشتند. با توجه به این كه عوارض دیررس بیماری بعد از عمل ادامه دارد پی گیری مداوم این بیماران مورد نیاز است.
در پایان با توجه به نتایج مطالعه حاضر پیشنهادات زیر مطرح می گردد:
- این بیماری در مطالعه حاضر دیرتر تشخیص داده شده است که علت این امر، سهل انگاری در معاینه نبض های هر چهار اندام در اولین مراجعه بیماران، بی توجهی خود بیمار یا عدم تشخیص درست و درمان های غلط و علامتی در زمان مناسب می باشد. با توجه به اینکه بهترین علامت تشخیصی در معاینهٔ فیزیكی این بیماران، وجود اختلاف فاحش در نبض های شریانی اندام ها و نیز اختلاف فشار سیستولی اندام های فوقانی و تحتانی است، در بیمارانی كه به علت ضعف اندام تحتانی در هنگام فعالیت مراجعه می كنند نبض اندام تحتانی بررسی شود.
- معاینات قلبی عروقی بویژه معاینه نبض هر چهار اندام در شناسایی و درمان بموقع کوارکتاسیون آئورت در اولین مراجعه نقش بسزایی دارد، همچنین ضروری است، همه بیماران دچار پرفشاری خون و مشکوک به كواركتاسیون جهت این بیماری بررسی شوند. بعلاوه در راستای این امر، لازم است تا اهمیت انجام معاینات کامل عمومی و قلبی- عروقی در برنامه های باز آموزی و کنفرانس های علمی یادآوری شود.
- در هنگام عمل باید به آنومالی های همراه توجه نموده تا عوارض بعد از عمل کاهش یابد و بهتر است در حد امکان از روش رزكسیون و آناستوموز انتها به انتها استفاده گردد.
- در کودکانی که دارای فشار خون هستند از نظر کوارکتاسیون مورد بررسی قرار گیرند.
- این بیماران به پیگیری مرتب بعد از عمل نیاز دارند زیرا ممکن است بعد از مدتی فشارخون ، تنگی مجدد و یا آنوریسم ناحیه عمل بوجود بیاید.
دكتر ناصر صفایی۱، دكتر نصر الله مقامی پور۲
منابع
۱- Robert H, Beekman I. Coarctation of the Aorta In: Hugh AD editor, Moss and Adams, Heart disease in Infants, children, and adolescents, ۶ th ed. USA: Lippincott Williams & Wilkins, ۲۰۰۰: ۹۸۸- ۱۰۱۰.
۲- Evgene B. Harrison,s principles of internal medicine, ۵th ed. USA: McGraw-Hill, ۲۰۰۱: ۱۳۳۷-۸.
۳- Kim GB, Kang SJ, Bae EJ, Yun YS. Elastic properties of the ascending aorta in young children after successful coarctoplasty in infancy. Intern J Cardiol. ۲۰۰۴; ۹۷(۳): ۴۷۱-۷.
۴-Maia MM, Aiello VD, Barbero-Marcial M, Ebaid M. Coarctation of the aorta corrected during childhood. Clinical aspects during follow-up. Arq Bras Cardiol. ۲۰۰۰ Feb; ۷۴(۲):۱۶۷-۸۰.
۵- Bruce CJ, Breen JF. Images in clinical medicine. Aortic coarctation and bicuspid aortic valve. N Engl J Med. ۲۰۰۰; ۳۴۲(۴): ۲۴۹.
۶- Androli TE. Cecil Essentials of Medicine. USA: W.B Saunders Co, ۲۰۰۱: ۶۴ -۵.
۷- Mulen MJ. Coarctation of the aorta in adults. Heart. ۲۰۰۳; ۸۹(۱): ۷۷- ۸۳.
۸- Brown SC, Bruer AD. Balloon angioplasty of native coarctation of the aorta in a local group of children: acute results and midterm angiographic re-assessment. Cardiovasc J S Afr. ۲۰۰۳ Jul-Aug; ۱۴(۴): ۱۷۷-۸۱.
Resection and end to end anastomosis [۱]
Dacron patch angioplasty [۲]
Intensive Care Unit [۳]
Failure To Thrive [۴]
منبع : مجله دانشگاه علوم پزشکی اردبیل


همچنین مشاهده کنید