نورولوژی در عمل - بولی نوروباتی ها

تشخیص پولی نوروپاتی ها در عمل در اكثریت موارد بسیار ساده است و خوشبختانه این اكثریت موارد مهم ترین هاهم هستند . بیماری كه ضعف چهار اندام دارد واین ضعف از نوع flaccid یا"شل" است وبعلاوه علائم حسی عینی وذهنی هم دارد به احتمال بسیار زیاد مبتلا به پولی نوروپاتی است .. یا بیماری كه با كاهش حس در قسمت های انتهائی دستها وپاها مراجعه كردهورفلكس نیز ندارد . اما گاه تشخیص پولی نوروپاتی بسیار دشوار میگردد . پولی نورو پاتی ها بیماری های اعصاب محیطی حسی , حركتی یا اتونومیك به دلایل مختلف هستند .
در حال حاضر نمی توان پولی نورو پاتی ها را یك تشخیص به حساب اورد . همان طور كه هپاتو پاتی را نمی توان یك تشخیص دانست . پولی نورو پاتی ها یك گروه بسیار گسترده وهتروژن هستند كه برخورد های كاملا متفاوت و درمان های گونه گونی میطلبند . پس مسئله اصلی تشخیص دقیق پولی نوروپاتی یا حداقل طبقه بندی ان است .
در طبقه بندی پولی نوروپاتی ها دو گانه های مهمی وجود دارد كه هر پولی نورو پاتی را باید با هریك از ان ها سنجید . این دوگانه ها عباتند از : اكسونال و دمیلینه, حسی وحركتی ,متقارن و نامتقارن , یونیفرم وغیر یونیفرم , حاد ومزمن كه در این مورد تحت حاد هم وجود دارد .
باید دانست كه تكلیف در این دوگانه ها كاملا یك سویه نیست . و مثلا یك پولی نوروپاتی میتواند هم اكسونال وهم دمیلینه باشد . و اهمیت این دوگانه ها در الگوریتم تشخیصی متفاوت است .
در بسیاری از منابع دیكو تومی حاد-مزمن برسایر دیكوتومی ها ترجیح داده شده ( نظیر ادامز ) در برخی كتابها تقدم بر دیكوتومی حسی – حركتی است . اما به دلایلی كه برخواهم شمرد دیكوتومی اكسونال – دمیلینه راباید بر سایر دیكو تومی ها ترجیح داد .
الف ) دیكوتومی حاد- مزمن كاملا روشن نیست و تا حدودی بستگی به زمان مراجعه دارد .
ب) در حال حاضر الكترو دیاگنوزیس در تشخیص بولی نوروباتی جایگاهی محوری دارد , وبه عبارت دیگر در حال حاضر پولی نوروپاتی ها ابتدائا با الكترفیزیولوژی عرضه میشوند.
ج ) اكثریت بولی نورو باتی ها هم حسی وهم حركتی هستند .
بس اولین افتراق عمده اكسونال ودمیلینه است اگر چه در تقسیم بندی بولی نوروباتی ها به سه گروه اكسونال , دمیلینه و مركب EMG جایگاه محوری دارد اما نكات كلینیكی با ارزشی نیز در این افتراق وجود دارد:
- بولی نوروباتی های دمیلینه در اكثریت موارد عمدتا حركتی هستند و اگرچه فقط در جند مورد استثنائی علائم بطور خالص حركتی هستند اما در همه موارذ علائم حسی تحت الشعاع علائم حركتی قرار میگیرند و اگر علائم حسی أی هم وجود داشته باشد عمدتا حس عمقی است
چرا كه الیاف مربوط به این احساسات هستند كه میلین دارند .
- در بولی نورو باتی های دمیلینه از بین رفتن رفلكس ها مستقل از نحوه توزیع ضعف میباشد در این جا ازبین رفتن رفلكس ها به دلیل در گیری اعصاب اوران عمقی داخل عضلات است . وحتی در مناطقی هم كه ضعف چندانی وجود ندارد , رفلكس ها از بین میروند . اما در بولی نوروباتی های اكسونال معمولا توزیع وشدت ضعف با ارفلكسی متناسب است . در نوع اكسونال ممكن است ضعف در حركات ANKLE وجودداشته باشد و رفلكس اشیل هم از بین رفته باشد ولی رفلكس زانو كاملا طبیعی باشد . اما در ضایعات دمیلینه ممكن است ضعف بروكسیمال شدیدی وجود داشته باشد و قدرت عضلات دیستال نسبتا طبیعی باشد اما تمامی رفلكس ها بطور ژنرالیزه ازبین رفته اند .
- نوع اكسونال عمدتا مزمن است اگرچه موارد حاد هم وجود دارد وبر عكس اكثریت موارد دمیلینه حاد هستند . این مسئله به هیچ وجه مطلق نیست واتفاقا بیشتر مشكلاتی كه در تشخیص بولی نوروباتی ها به چشم میخورد بخاطر همین باور است . بیشتر مشكلات در تشخیص بولی نوروباتی های اكسونال حاد ودمیلینه مز من است .
- اختلا لات حسی بولی نوروباتی های اكسونال می توانند بصورت درد یا یا دیس استزی باشند اما در ضایعات دمیلینه بیشتر اختلال حس عمقی داریم كه در تنه بصورت تست رومبرگ مثبت ودر دست ها بصورت علامت PSEUDOATHETOSIS خود را نشان میدهد . بعلاوه در ضایعات دمیلینه می توانیم پارستزی داشته باشیم . نكته أی كه چندان مورد توجه قرار نمی گیرد درد وتند رنس عضلانی أی است كه در ضایعات دمیلینه حاد مثل گیلن باره دیده میشود . وجود چنین درد وتندرنسی بیشتر به نفع پولی نوروباتی است تا مثلا بولی میوزیت ‍‍ كه بیماری أی عمدتا بیدرد است – در ضایعات دمیلینه شدت ضعف واتروفی با یكدیگر متناسب نیست .فقط در صورت شدت زیاد وازمان می توانند با درجاتی از اتروفی همراه باشند . اما ضایعات اكونالی كه حركتی باشند وباعث ضعف واتروفی هم بشسوند بسرعت باعث اتروفی میگردند .
- انواع اكسونال بیشتر قسمت های دیستال را در گیر میكنند ولی انواع دمیلینه هم دیستال وهم بروكسیمال را در گیر میسازند . گذشته از نكات كلینیكی فوق یافته های EMG زیر به این افتراق كمك خواهند كرد .
- كاهش سرعت هدایت عصبی بیش از بیست درصد نرمال به نفع ضایعات دمیلینه است ولی اگر دامنه CMAP هم كم شده باشد ( كمتر از ۸۰% حداقل نرمال شده باشد) دان صورت كاهش سرعت هدایت باید بیش از ۳۰%باشد.
- افزایش DL (لاتانس دیستال) به میزان بیش از ۱۲۵%بدون تغییرات دامنه CMAP (یا CMAPبیش از ۸۰% حداقل نرمال )به نفع ضایعات دمیلینه است اما اگر CMAP از ۸۰% حداقل نرمال كمتر است DL باید از ۱۵۰% حداكثر نرمال هم بیشتر باشد.
- افزایش لاتانس موج اف به نفع ضایعات دمیلینه است .
- كاهش PERSISTENCE موج اف ووجود A WAVE به نفع ضایعات اكسونال است .
- كاهش دامنه CMAP بد ون تغییرات NCV به نفع بولی نوروباتی های اكسونال است .
- كاهش دامنه SNAP به نفع پولی نورو پاتی های اكسونال است .
- در انواع اكسونا ل در NEEDLE EMG در وضعیت استراحت SPONTANEUS ACTIVITY قابل توجهی وجود دارد . ولی در انواع دمیلینه تا این حد نیست .
پس از تشخیص پولی نوروپاتی دمیلینه باید دید این پولی نوروپاتی یونیفرم است یا غیر یونیفرم در اینجا تنها راه تشخیص EMG است وسرنخ های بالینی چندانی وجود ندارد. شاید بجز این نكته كه تقریبا هیچگاه انواع یونیفرم بصورت حاد دیده نمی شوند. انواع یونیفرم عمدتا ارثی وانواع غیر یونیفرم عمدتا اكتسابی هستند . دو یافته الكترو فیزیولوژیك زیر كه در انواع غیر یونیفرم دیده میشوند به این افتراق كمك میكنند .
- TEMPORAL DISPERSION : در این جا با تحریك یك عصب در قسمت پروكسیمال مثلا در ارنج CMAP بدست امده نسبت به CMAP كه با تحریك دیستال مثلا در مچ بدست می اید هم كوتاه تر است (بیش از ۲۰%) وطول مدت CMAP هم طولانی تر است (بیش از ۱۵%)
- CONDUCTION BLOCK :در اینجا هم دامنه CMAP بیش از ۲۰% كاهش نشان میدهد ولی طول مدت CMAP طولانی نشده (حداكثر ۱۵% طولانی تر شده ).
این دو یافته كه خود معیار دمیلینه شدن وغیر یونیفرم بودن هستند فقط در محل اعصاب پرونئال, مدیان , واولنار ( با تحریك مچ و زیر ارنج ) با ارزشند .
A: پولی نوروپاتی های دمیلینه غیر یونیفرم می توانند حاد یا مزمن باشند در اكثریت موارد متقارن هستند اما گاه می توانند غیر متقارن هم با شند . تقریبا تمامی موارد حسی وحركتی , با ارجحیت حركتی هستند وفقط در یك مورد استثنائی بطور خالص حركتی هستند .
پولی نوروباتی دمیلینه غیر یونیفرم حاد:
۱) مهم ترین بیماری این گروه این گیلن –باره است كه می توان ان را ACUTE INFLAMATORY DEMYLINATING POLY NEUROPATHY خواند .
در اكثریت موارد (۶۰ –۷۰ %) ۱-۳ هفته قبل از شروع علائم بیمار نشانه هائی از یك عفونت ویروسی را از خود نشان میدهد . اما تب بندرت در شروع علائم نورولوژیك وجود دارد . علائم عصبی با ضعف یا فلج پیشرونده چهار اندام شوع میشود رفلكس های دیستال كاملا از بین رفته اند ولی رفلكس های پروكسیمال بطور متغیری از بین رفته اند . علائم حداكثر تا چهار هفته پیشرفت میكنند . ضعف در اندام ها تقریبا متقارن است . در ۵۰% موارد صورت هم در گیر میشود گاه اعصاب ۱۰ و۱۲ هم درگیر میشوند ولی ولی افتالموپلژی و فلج عصب ۱۱ بسیار نادر است . علائم حسی خفیف تا متوسط هستند . اختلالات اتونومیك شامل تاكی كاردی یا هیپوتانسیون وفلاشینگ ممكن است دیده شود . پس از یك دوره ۲-۴ هفته أی پلاتو بیمار روبه بهبودی میگذارد . گاه ممكن است اختلالات حسی شدید با یا بدون درد وجود داشته باشد , بیماری پیشرفت نكند ولی بهبودی چندانی هم نداشته باشد , اختلالات گذرای اسفنكتری وجود داشته باشد . وبندرت ممكن است علائم مشكوك CNSوجود داشته باشد.در بررسی CSF بجز موارد بسیار نادر پروتئین بالاست وسلول كمتر ا ز ۱۰سلول مونونوكلئر است .در ۱۰-۱۵ در صد موارد هیچگونه تغییری در NCV دیده نمی شود .چند نكته احتمال AIDP را از ذهن دور میسازد . اینها عبارتند از : عدم تقارن ,علائم اسفنكتری ماندگار یا در شروع, بیش از ۵۰ سلول مونونوكلئر در مایع نخاع , وجود پولی نوكلئر در مایع نخاع ,سطح حسی .
اما چند نكته AIDPرارد میكند :
وجود سابقه پورفیری , سابقه تماس با هگزاكربن ,سابقه دیفتری در همین اواخر ,شك به مسمومیت با سرب ,عدم وجود علائم حركتی , تشخیص پولیومیلیت و بوتولیسم در مان عبارت است از :
- ساپورت تنفسی زمانی كه لازم میشود باید این بیماران را در زمانی كه هنوز علائم تنفسی شدت زیادی ندارند انتوبه كرد تا مجبر به یك انتوباسیون اورژانس نشویم چرا كه در این بیماران برخلاف بیماران ریوی بهبودی سریعی نخواهیم داشت وحتی برخلاف میاستنی FLACTUATION هم در علائم
وجود نخواهد داشت . وقتی كه بیمار مظطرب است وتاكی پنه و تاكی كاردی دارد ودر بین جملات كوتاه هم مجبور است برای ادای جمله أی مرتب " دم" داشته باشد یا PO۲ كمتر از هفتاد و VITAL CAPACITY كمتر از ۱۰-۱۲ داشته باشد زمان انتوباسیون است.
- درمان اتیولوژیك
پلاسمافرز ۵۰ سی سی به ازائ هر كیلوگرم وزن بدن در ۵ جلسه ( این حجم فقط با استفاده از ماشین مخصوص وبصورت مداوم مقدور است نه به روش دستی كه در ایران معمول میباشد)بیشترین تاثیر تا قبل از دوهفته است و۱۰% بیمارا به واسطه این درمان دچار عود بیماری خواهند شد .
- به جای پلاسمافرز میتوان از IVIG هم میتوان به میزان ۲گرم به ازائ هر كیلوگرم وزن بدن در طول پنج روز استفاده كرد . در مورد بیمارانی كه بدون كمك قادر به راه رفتن هستند درمان ضرورتی ندارد . مرگ ومیر فقط ۳% واكثرا به دلیل مشكلات ICU است . پلی نوروپاتی های غیر یونیفرم دمیلینه بجز گیلن باره تشخیص افتراقی محدودی دارند كه شامل :
۲) دیفتری :
پولی نوروپاتی دیفتری چند هفته پس از عفونت حاد دیده میشود وممكن است بدنبال درگیری اعصاب كرانیال تحتانی باشد . اختلال حس هم در بالین وهم در الكتروفیزیولوژی بارز تر از AIDP است .
۳ ) مسمومیت با ارسنیك :
اگرچه در مسمومیت مز من وحتی در بسیاری از موارد حاد اختلال عمدتا اكسونال است واز این نظر الگو بشمار میرود ولی در برخی از موارد حاد ممكن است علائم بالینی والكترو فیزیولوژیك با AIDP قابل افتراق نباشند كه در این صورت باید از CSF كمك گرفت . بقیه تشخیص های افتراقی این گروه مثل مسمومیت با هگزا كربن اهمیت كمتری دارند .B) پولی نوروپاتی های غیر یونیفرم مزمن :
این گروه بخز یك استثنا صرفا حركتی بقیه حسی حركتی هستند . برخی متقارن وبرخی غیر متقارن میباشند :
الف) نوع متقارن
۱) CHRONIC INFLAMATORY DEMYLINATING POLYNEUROPATHY(CIDP)شاخص ترین بیماری این گروه اهمیت زیادی دارد . چراكه در صورت تشخیص قابل درمان است ودر صورت عدم تشخیص برخلاف گیلن باره به پیشروی مداوم خود تا نا توانی كامل بیمار ادامه میدهد . اگرچه مایع نخاع و EMG این بیماران كا ملا شبیه گیلن باره است وتابلوی بالینی عمدتا یك تابلوی حركتی است , اما تفاوت های اساسی أی بین این دو بیماری وجود دارد . بجز سیر بیماری كه حداقل دوماه است معمولا سابقه أی از عفونت ویروسی یافت نمی شود . در بسیاری از بیماران یك تركور POSTURAL وجود دارد . در معیار های تشخیصی وجود دیابت را مانع تشخیص میدانستند ولی در حال حاضر بنظر میرسد بیماران دیابتیك حساسیت بیشتری برای ابتلا به این بیماری داشته باشند .سیر بیماری می تواند عود كننده باشد . وبرخلاف گیلن باره به استروئید به خوبی پاسخ میدهد ودرمان بیماری طولانی است . البته پلاسما فرز, ایمنوگلوبولین وریدی , و ایمنوساپرسیو ها هم در درمان نقش دارند .
برخی مولفین جایگاه پلاسمافرز را در شروع تشخیص وبه جهات زیر میدانندتایید تشخیص با بهبودی بیمار , كاهش نیاز به استروئید , و بهبودی سریع در شروع. ایمنوگلوبولین وریدی در مواردی كه استروئید ممنوع است , عدم پاسخ كافی به استروئید , وموارد شدید وپیشرونده , و ایمنوساپرسیو ها ( عمدتا ازاتیوپرین)در كسانی كه به درمان های فوق جواب ندهند مورد استفاده دارند . اما هم چنان سنگ بنای درمان استروئید است . خصوصا به این دلیل كه چشم انداز روشنی از نحوه كاستن دراز مدت ان وجود دارد . این الگوئی است كه تازه درباره ایمنوگلوبولین درحال شكل گیری است . تشخیص یك مورد CIDP جایزه نورولوژیستی است كه ده ها وصدها پولی نوروپاتی غیر قابل درمان را میبیند وبررسی میكند .
۲) پلی نوروپاتی همراه با گاموپاتی مونوكلونال با اهمیت نامشخص . در حدود ده در صد كلیه پلی نوروپاتی ها به این دلیل است . ۱۵% این بیماران در یك سیر طولانی ( تا ۱۶ سال ) تبدیل به یكی از بیماری های پارا پروتئینمی شده اند . ولی در زمان تشخیص فقط افزایش در IGM IGA IGG وجود داشته است . برای تشخیص الكترو فورز پروتئین ها كافی نیست چرا كه ممكن است میزان كلی گاما گلوبولین ها افزایش نیافته با شد وباید هر سه را به تفكیك تعیین نمود . اختلال بالینی حسی وحركتی است و اختلال حسی نسبت به CIDP بارز تر است . در افزایش IGM اختلال دمیلینه برجستگی بیشتری دارد .
در ۵۰% این بیماران افزایش IGM بصورت ANITI MYELIN ASSOCIATE GLYCO PROTEIN (MAG) است . در این بیماران در الكتروفیزیولزی در بررسی حركتی ضایعه عمدتا دمیلینه ودر بررسی حسی عمدتا اكسونال است . این بیماران اتاكسی حسی برجسته أی دارند . برخی موارد از نظر بالینی تفاوت چندانی با CIDP ندارند .از نظر درمانی در صورت شدت علائم در مان ابتدائا پلاسما فرز است . در صورت عدم بهبودی یا همراه MAG است كه در این صورت باید از تركیب پلاسمافرز,پردنیزولون و كلرامبوسیل یا از تركیب پلاسمافرز ,پردنیزولون و سیكلوفسفامید استفاده كرد . واگر همراه با MAG نیست باید ان ر ا CIDP تلقی نموده وبا پردنیزولون وIVIG درمان كرد . ممواردی كه ناتوانی شدیده ایجاد نكرده اند نیازی به درمان ندارند .
سایر بیماری های این گروه كه اهمیت كمتری دارند عبارتند از :
۳) ماكروگلوبولینمی والدون اشتروم
۴) سندرمPOEM Sكه عبارت است از Polyneuropathy,Organomegaly ,Endocinopathy, Mcomponent, ,Skin lesions در هردو این موارد در گیری اكسونال ونیز در گیری حسی بارز تر از CIDP است .
۵ ) بیماری استعداد ارثی به PRESSYRE PSLSY عضو مهم این گروه است .
در این بیماری كه استداد اتوزومال غالب در ان وجود دارد وبنظر می رسد شیوع ان بیشتر از ان مواردی باشد كه تشخیص میدهیم ممكن است ابتدا بصورت PRESSURE PALSY های مكرر خود را نشان دهد اما معمولا الكترو دیاگنوزیس دارای خصوصیات یك پولی نوروپاتی است كه ویژگی ها ئی دارد . در اینجا عمدتا DL افزایش پیدا میكند وسرعت هدایت چندان تغییری نمیكند واگر هم تغییر كند در مناطقی است كه PRESSURE PALSY شایع میباشد نظیر عصب اولنار در ارنج وپرونئال در سر فی بولا . از این رو اگرچه به واسطه امكان وجود CONDUCTION BLOCK میتوان ان را نوعی پولی نوروپاتی اكتسابی به حساب اورد . ولی اگر بلوك هدایتی وجود نداشته باشد ممكن است افتراق از نوع شاركو ماری توت نوع دمیلینه دشوار باشد .
۶) سه داروی سیتوزین ارابینوزاید ,امیودارون و پر هكزیلین مالئات هم ممكن است پولی نوروپاتی أی ایجاد كنند كه عمدتا دمیلینه است .
۷) هیپوتیروئیدی
ب) نوع نامتقارن كه میتوان ان ها را مونونوروپاتی های مولتیپلكس دمیلینه هم خواند .
۱) جذام برجسته ترین عضو این گروه در بسیاری از مناطق جهان شایع ترین علت پولی نوروپاتی است . متا سفانه در این مناطق امكانات الكتودیاگنوریس چندانی وجود ندارد وتغغیرات ان به خوب توضیح داده نشده در این بیماری خصوصا نوع توبركلوئید میتواند كاملا نا متقارن باشد اما حتی در این نوع هم در گیری اعصاب حسی دیستال (مناطق سرد ) بارز تر است . ودر نوع لپروماتوز میتواند منتشر باشد . در هر حال در گیری حسی واكسونال بارز است.
۲) اما در بسیاری از موارد یك پولی نوروپاتی اسیمتریك كاملا دمیلینه را باید واریانتی از CIDP تلقی كرد . وبا همین دید درمان نمود . این به این معنی نیست كه این ها دقیقا CIDP هستند ولی تا زمانی كه تفاوت این دو تبیین نشده باید این گونه فرض كرد .
۳) مولتی فوكال موتور نورو پاتی MMN را هم درحال حاضر باید یك نوع دمیلینه و اسیمتریك به حساب اورد اگر چه یك نوروپاتی صرفا حركتی است نه یك پولی نوروپاتی حسی – حركتی وممكن است روشن شود كه با میلین هم سروكاری ندارد *در میانه سالی شیوع بیشتری دارد وسیر پیشرفت ان بصورت ضعف, خستگی , كرامپو فاسیكولاسیون ممكن است سال ها طول بكشد . اما اگرچه در emg صرفا حركتی است ولی پارستزی هم گاهی وجود دارد . در بسیاری از موارد شباهت ظاهری زیادی بین این بیماری و ALS وجود دارد . در بسیاری از بیماران IGM GM۱ ANTIBODY مثبت میشود . درمان این بیماری با IVIG است .
پولی نوروپاتی های دمیلینه یونیفرم این پولی نوروپاتی ها عمدتا ارثی هستند .
۱- HMS (۱نوع دمیلینه شاركو ماری توت است سرعت هدایت عصبی كاهش یافته وDL ها افزایش نشان میدهد . نسبتا شایع است . معمولا از دهه دوم شروع میشود . عصب پرونئال زود تر از بقیه عصب ها در گیر میشود . وهمین باعث ایجادعلامت بطری شامپاین وارونه را میكند . انتقال عمدتا اتوزومال غالب است . درمان خاصی وجود ندارد .
۲- HM (۳ یابیماری دژرین سوتاساین بیماری از سنین نوزادی شروع میشود شدیدا دمیلینه است ومعمولا وقتی كه این ها به سن بلوغ میرسند روی صندلی چرخدار هستند سرعت هدایت عصبی بسیار پائین است . زمینه توارث اتوزومال مغلوب است.
۳) لكودیستروفی ها
وجه تمایز این ها احتمال وجود علائم نورون محركه فوقانی یا علائم مغزی میباشد .
۴- HMSN (۴ یا بیماری رفسام كه توارث اتوزومال مغلوب داشته ویك بیماری پروكسی زومال محسوب میگردد .
در این جا علت تجمع فتانیك اسید است . علائم دیگر غیر از پولی نوروپاتی عبارتند از اتاكسی مخچه أی دژنراسیون رتین. ایكتیوز وگاه كری. شروع علائم از كودكی تا دهه سوممیباشد.
پلی نوروپاتی های اكسونال این پلی نوروپاتی ها ابتدائا به سه نوع حاد , تحت حاد ومزمن تقسیم میشوند .
A) پلی نوروباتی های اكسونال حاد این نوع پلی نوروباتی ها بسیار محدود هستند . بیشتر پلی نوروپاتی حاد دمیلینه هستند .
۱) بلی نوروباتی حركتی اكسونال حاد ACUTE MOTOR AXONAL POLYNEUROPATHY (AMAN) این بلی نوروباتی سابقا نوع اكسونال گیلن باره خوانده میشد . در برخی مناطق دنیا شیوع ان باشیوع گیلن باره كلاسیك برابری میكند . در این بیمارلن ممكن است سوابقی از عفونت با CAMPYLOBACTER JEJUNI وجود داشته باشد . در بسیاری از این بیماران انتی بادی IGG برعلیه GM۱وجود دارد علائم بالنی والكتروفیزیولوژیك صرفا
حركتی واكسونال هستند . پیش اگهی نسبت به گیلن باره بدتر است .درمان با IVIG است.
۲) پورفیری رگرچه بصورت راجعه است اما در هر بار بصورت یك پولی نوروباتی حاد خود را نشان میدهد . اگرچه عمدتا حركتی است اما اختلالات حسی هم در EMG وجود دارند .
علائم دیگری هم ممكن است با پورفیری وجود داشته باشد كه شامل درد های شكمی , سایكوز وسی ژر است .
۳) سندرم میلر فیشر رانیز كه واریانتی از گیلن باره محسوب میشود میتوان یك پولی نوروباتی حاد اكسونال منتهی كاملا حسی یا یك نورونوباتی حسی به حساب اورد . در این بیماران كه شروع حاد یا تحت حاد دارند . افتالموپلژی به همراه اتاكسی وارفلكسی به چشم می خورد .
بروتئین مایع نخاع افزایش یافته ودر الكترو فیزیولوژی دامنه حسی SNSP كاهش یافته یا از بین رفته و سرعت هدایت عصبی در حداقل نر مال است و F بدست نمی اید .در بیش از ۹۰% این بیماران انتی بادی GQ۱B مثبت است كه می تواند به دلیل عفونت كمپیلو باكتر باشد .
۴) برخی توكسیك پولی نوروپاتی ها نظیر ارسنیك رانیز باید در این گروه قرار داد .
B) پولی نوروپاتی های اكسونال تحت حاد این گروه بولی نوروپاتی ها را ابتدا میتوان به متقارن وغیر متقارن تقسیم كرد.الف) پولی نوروپاتی های اكسونال غیر متقارن .
۱) بولی نوروباتی همراه با واسكولیت ها این گروه پولی نوروپاتی ها كه به همراه لوپوس , PAN وارتریت روماتوئید دیده میشو ند دارای خصوصیات مشتركی هستند : معمولا دردناك هستند , سیر نوروپاتی معمو لا تند وهمراه با اتروفی است , اگرچه در شروع كاملا غیر متقارن وبه به تعریف مونونوروپاتی مولتیپلكس نزدیك است اما بسرعت منتشر میگردد اما هم چنان غیر متقارن خواهد ماند و از همین روست كه اصطلاح پولی نوروپاتی غیر متقارن را براصطلاح مونونوروپاتی مولتیپلكس ترجیح میدهیم .در اكثریت موارد در زمان بروز پولی نوروپاتی سایر علائم سیستمیك واسكولیت ها هم وجود دارد اما گاه علائم پولی نوروپاتی برسایر علائم سیستمیك تقدم دارد . وبندرت ممكن است واسكولیت منحصر به اعصاب محیطی باشد .
در EMG معمولا علائم دنرواسیون شدیدی دیده میشود كه همراه با سایر علائم یك پولی نوروپاتی اكسونال است .
۲) دیابت شایع ترین علت یك پولی نوروپاتی اكسونال اسیمتریك است وبه علاوه أین یكی از شایع ترین تظاهرات دیابتیك نوروپاتی است .
۳) ساركوئیدوز
ب) پولی نورو پاتی های اكسونال تحت حاد متقارن بیشترین بخش پولی نورو پاتی هارا تشكیل میدند . این گروه یا حسی-حركتی هستند . یا حسی خالص .
a) بولی نوروباتی های حسی خالص اضافه بر سندرم میلر فیشر كه در بخش حاد شرح داده شد و پولی نوروپاتی های خالص حسی ارثی كه در بخش مزمن شرح داده خواهند شد . بقیه این پولی نورو پاتی ها اكتسابی وتحت حاد هستند . این نوع پولی نوروباتی بطر شایع بصورت بارانئوپلازی ودر درجه اول در زمینه تومور های ریه دیده میشود همچنین در بیماری شوگرن , در مصرف تالیدومید , سیس پلانتین , در سیروز كبد ودر اتاكسی فریدریش هم دیده میشود . در این بیماران افتراق نورونوپاتی (گانگلیونوپاتی )از نورو پاتی مقدور نیست . وفقط در نوع پارانئوپلازیك , روشن است كه انتی بادی برعلیه dorsal root ganglia ساخته میشود .
b ) پولی نوروباتی های حسی حركتی كه در اصل همان پولی نوروباتی أی است كه برخی از بولی نوروپاتی در ذهن دارند . بیش از ۲۰۰ علت توكسیك متابولیك برای این نوع پولی نوروپاتی شناخته شده است . ضعف واختلال حسی عمدتا در قسمت های انتهائی دیده میشود رفلكس های دیستال از بین میروند وهیپوستزی بصورت دستكشی وجورابی دیده میشود در بسیاری از موارد ضایعه توكسیك ومتابولیك در حمل ونقل اكسونی اختلال ایجادمیكند ودر نتیجه نوعی پاتولوژی وابسته به طول عصب پدید می اید . در emg دامنه حسی)snap) ودامنه حركتی كاهش نشان میدهد . ولی سرعت هدایت عصبی چندان تغییری نكرده . در emgدنرواسیون حاد در عضلات دیستال به چشم می خورد . دیابت , اكلیسم , سوئ تغذیه از علل این نوع پولی نوروپاتی هستند و بسیاری از داروها نظیر ایزونیازید و نیتروفورانتین و… نیز این نوع پلی نوروپاتی را ایجاد میكنند . نوعی پولی نوروپاتی را كه اخیرا مورد توجه قرار دارد باید مورد توجه ویژه قرار داد در بیمارانی كه در أی سی یو تحت مراقبت های ویژه قرار میگیرند ,دچار سپسیس میشوند و multi organ failur پیدا میكنند گاه به هنگام بهبودی مسائل اصلی دچار ضعف ژنرالیزه أی میگردند كه جدا كردن ان ها از دستگاه را دشوار میسازد . در بررسی مشخص میشود كه یك پولی نوروپاتی اكسونال قابلا توجه دارند . این پولی نوروپاتی را critical care neuropathy مخوانند . علت دقیق ان روشن نیست . پلی نوروپاتی اكسونال مزمن شایع ترین پولی نوروپاتی های مزمن اكسونال پولی نوروپاتی های ارثی هستند . البته كلیه
پولی نوروپاتی های تحت حاد هم میتوانند مزمن شوند .
۱- HMS (۲ یا شاركو ماری توت اكسونال . در این نوع پولی نوروپاتی جنبه غالب حركتی است . نحوه توارث اتوزومال غالب است . شروع معمولا در دهه دوم است گاه زودتر وبندرت دیرتر . در گیری عضلات قدامی ساق بارز تر است . ممكن است درگیری دیستال با نیروی پروكسیمال بسیار نا متناسب باشد . مثلا در مچ پا در فلكسیون ودورسی فلكسیون ضعف وجود داشته با شد . ولی رفلكس زانو كاملا طبیعی باشد . علائم EMG یك پولی نوروپاتی اكسونال و دیستال است كه دنرواسیون حاد - بصورت فعالیت خود بخودی – در عضلات دیستال بارز میباشد .
۲- HMS (۵ این بیماران در واقع گروهی بیماران HEREDITARY SPASTIC PARAPLEGIA هستند كه اسپاستی سیته و هیپر رفلكسی داشته وعلائم پولی نوروپاتی اكسونا ل فقط یك یافته الكتروفیزیولوژیك است .
۳) بیماری TANGIER
توارث این بیماری اتوزومال مغلوب است . علت ان كمبود لیپوپروتئین های HIGH DENSITY است و استرهای كلسترول در مناطق مختلف تجمع پیدا مبكنند . لوزه های نارنجی رنگ دارند ویك نوع اختلال حس سودو سیرنگو میلیك به چشم میخورد ( در مناطقی حس دردوجود ندارد ولی حس لمس وجود دارد ).
۳ ) HEREDITARY SENSORY –AUTONOMIC NEUROPATHY (HSAN)
تا بحال پنج تیپ پولی نوروباتی حسی – اتونومیك ارثی توضیح داده شده نوع ۱ ان اتوزومال غالب وبقیه مغلوب هستند . تیپ ۳ان كه به نا م رایلی دی هم خواند ه میشود عمدتا اتونومیك است در تیپ ۱و۲ و ۳زخم و اولسر شایع است ودر در نوع ۴ ممكن است اختلالات عقلی وجود داشته باشد .
۴) امیلوئیدوزیس امیلوئیدوز به دوشكل دیده میشود
الف) PRIMARY AMYLOIDOSIS
۱۵-۲۰% كسانی كه امیلوئید وز سیستمیك اولیه دارند یك پولی نوروپاتی سیمتریك دیستال اكسونال حسی حركتی پیدا میكنند . این بیماران علائم امیلوئیدوز در سایر ارگان هارا هم دارند .
ب) پولی نوروپاتی امیلوئیدی فامیلی در این بیماران كه توارث اتوزومال غالب دارند امیلوئیدوز منحصر به اعصاب محیطی است . در این پولی نوروپاتی اكسونال سیمتریك در گیری حسی بارز تر از حركتی است ودر مناطق مختلفی كه این نوع پولی نوروپاتی گزارش شده سن شروع متفاوت است . اینان مستعد سندرم تونل كارپ هستند . در امیلوئیدوز ثانویه مثلا در مولتیپل میلوما پولی نورو پاتی امیلوئیدی شیوع زیادی ندارد . وپلی نوروپاتی أی كه مشاهده میگردد مكانیسم دیگری دارد .
۵ ) ابتا لیپو پروتئینمی یا بیماری باسن كورنزویگ در این بیماری اتوزومال رسسیو اپوپروتئین B وجود ندارد . این اپوپروتئین در سنتز شیلومیكرون ها, لیپوپروتئین های VERY LOW DENSITY و HIGH DENSITY دخالت دارد. پس ویتامین های محلول در چربی نظیر A. E. K كاهش پیدا میكنند . این بیماران اضافه بر پولی نوروپاتی علائم دیگری نظیر استئاتوره , هیپو كلسترولمی , رتینیت پیگمانتر , نوروپاتی محیطی و اتاكسی مخچه أی هم دارند.
پولی نوروپاتی هائی كه هم اكسونال وهم دمیلینه هستند . در بسیاری از پولی نوروپاتی های دمیلینه دژنراسیون اكسونی ثانویه أی دیده می شود . ودر بسیاری از پولی نوروباتی های اكسونال هم سرعت هدایت عصبی كاهش مییابد .اما در برخی پولی نورو پاتی ها اكسون ومیلین مستقل از یكدیگر – و شاید با مكانیسم ها ی مختلف - درگیری دارند . سردسته این ها نوروپاتی دیابتیك است . در اورمی هم اكسون ومیلین مستقل از یكدیگر
در گیر میشوند.
● دیابتیك نوروپاتی
این پولی نوروپاتی گونه های مختلف و مكانیسم های گوناگونی دارد . دونوع از این گونه ها مونونوروپاتی مولتیپلكس و دیستال سیمتریك قبلا شرح داده شد . در برخی از انواع پولی نورو پاتی الگوی پروكسیمال شبیه به میوپاتی هادارند . در برخی تمایل به توراكوابدومن است . اما از نظر درگیری میلین واكسون در برخی موارد در گیری عمدتا دمیلینه است . سابفا وجود دیابت یكی از معیار های رد كننده CIDP بود اما در حال حاضر بنظر می رسد نه تنها دیابت CIDP را رد نمی كند بلكه شانس CIDP در بیماران دیابتیك بیشتر است . فی الواقع مواردی از دیابتیك نورو پاتی كه جنبه دمیلینه در ان ها غلبه دارد , خصوصا اگر سیر سریع وناتوان كننده أی داشته باشند ممكن است گونه أی CIDP با منشا ایمنولوژیك باشند وبه درمان های ایمنولوژیك مثل IVIG پاسخ دهند . فقط در این مورد نیست كه عوامل ایمنولوژیك محتمل هستند بلكه در پلكسوپاتی لومبوساكرال دیابتیك وحتی مونونوروپاتی مولتیپلكس هم كه ضایعه اكسونال وعروقی است . ممكن است نوعی واسكولیت با منشا ایمنولوژیك دخالت داشته باشددر اورمیك نوروپاتی , لپر , و نوروپاتی همراه با گامو پاتی ها هم ممكن است میلین واكسون هردو درگیر شوند.

دكتر بابك زمانی

منبع : انجمن علوم اعصاب ایران